Hypertension pulmonaire : causes, symptômes, diagnostic et traitement

By Cristiano-Antonino On 22 mai 2023

Lorsque nous parlons d'hypertension pulmonaire, nous entendons une maladie respiratoire rare, généralement évolutive, caractérisée par une augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux artériels pulmonaires.

La cause est une destruction ou un épaississement des parois des vaisseaux, leur rétrécissement ou leur obstruction, totale ou partielle.

Cette affection provoque une fatigue du ventricule droit qui, si elle est négligée, peut aboutir à une insuffisance cardiaque de gravité variable, pouvant aller jusqu'au décès.

Qu'est-ce que l'hypertension pulmonaire?

Avant de mieux comprendre ce qu'est l'hypertension pulmonaire, il convient de faire un petit tour d'horizon des échanges qu'ont le cœur et les poumons.

Dans un état normal, le sang part du côté droit du cœur et, à travers les artères pulmonaires, irrigue tous les vaisseaux sanguins des poumons, jusqu'à atteindre les capillaires.

C'est dans ces petits vaisseaux que se produit l'échange entre le dioxyde de carbone et l'oxygène.

La pression pulmonaire est généralement faible, de sorte que le côté droit du cœur a moins de musculature que le côté gauche (qui envoie plutôt du sang à toutes les autres parties du corps), qui a besoin de plus de pression.

Parfois, cependant, il arrive qu'en raison de modifications structurelles des vaisseaux sanguins (rétrécissement, obstruction, épaississement pariétal), la pression augmente d'une moyenne de 14 mmHg à 25 mmHg.

Dans ces conditions, le ventricule droit est soumis à une charge excessive de pression et de volume et pourrait atteindre une défaillance contractile et donc une décompensation.

Ou, il peut arriver que le ventricule droit s'épaississe et gonfle excessivement, développant le soi-disant cœur pulmonaire, entraînant une insuffisance cardiaque droite.

Si elle est négligée ou mal traitée, l'hypertension pulmonaire peut même aboutir à une insuffisance cardiaque mortelle.

Quelles sont les causes?

Pour identifier les causes de l'hypertension pulmonaire, il faut distinguer la maladie.

Il est possible qu'elle survienne en l'absence de tout déclencheur particulier ou de maladie antérieure : on parle dans ce cas d'hypertension pulmonaire primitive ou idiopathique.

Les femmes – deux fois plus que les hommes – entre 30 et 50 ans sont particulièrement touchées. Dans ce cas, la cause est inconnue, mais à mesure que la recherche progresse, certaines associations avec des mutations génétiques sont identifiées.

Malheureusement, le mécanisme par lequel ces mutations provoquent une hypertension pulmonaire est encore inconnu.

De plus, il est devenu évident que la consommation de médicaments et de substances telles que la fenfluramine (une substance utilisée dans la perte de poids), les amphétamines, la cocaïne et les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) peuvent constituer de sérieux facteurs de risque de développer la maladie.

L'hypertension pulmonaire peut également se développer en association avec d'autres maladies, dans ce cas on parle d'hypertension acquise ou secondaire, qui est beaucoup plus fréquente que la première.

Mais quelles sont ces maladies motrices ? Emphysème, fibrose pulmonaire, bronchopneumopathie chronique obstructive et autres maladies pulmonaires, ainsi que l'apnée du sommeil, pathologies respiratoires liées aux troubles du sommeil.

Restant toujours dans la région pulmonaire, l'hypertension peut être causée par des embolies dans la région.

Les malformations cardiaques ou les maladies du cœur gauche peuvent également être en cause, tout comme les maladies auto-immunes du tissu conjonctif, telles que la sclérodermie ou le lupus érythémateux.

Enfin, il existe d'autres maladies qui peuvent devenir un déclencheur de l'hypertension pulmonaire, telles que la drépanocytose, les maladies chroniques du foie et le VIH.

Symptômes de l'hypertension pulmonaire

Généralement, l'hypertension pulmonaire se manifeste par un essoufflement assez anormal (ou dyspnée), qui survient même lors d'une activité physique très légère.

La dyspnée s'accompagne d'une perte d'énergie facile, d'une fatigue chronique, d'une sensation d'étourdissement, d'étourdissements même en cas d'effort léger et d'évanouissement.

Aux stades plus avancés de la maladie, les symptômes s'aggravent : on peut avoir des difficultés à respirer même au repos, des douleurs très similaires à l'angine de poitrine, causées par la souffrance du cœur droit, et une stagnation liquidienne, entraînant un œdème des membres inférieurs.

Le diagnostic

Évidemment, il n'est pas possible de faire un autodiagnostic d'hypertension pulmonaire ; si vous vous rendez compte que quelque chose ne va pas avec votre santé au point de suspecter cette pathologie, il est toujours bon de consulter d'abord votre médecin généraliste, qui vous orientera vers le spécialiste approprié.

Le cas de l'hypertension pulmonaire secondaire est différent : généralement avec ce type de pathologie listé ci-dessus, on est déjà suivi par un spécialiste qui saura prescrire les bons tests diagnostiques pour formuler au mieux le diagnostic.

Examinons étape par étape quels tests sont généralement prescrits pour un diagnostic correct.

Radiographie pulmonaire, qui met en évidence toute dilatation des artères pulmonaires.

Échocardiographie transthoracique. Cela fournit une vue précise du cœur et de tout changement morphologique de l'oreillette et du ventricule droits, dont nous avons vu qu'ils sont une conséquence de l'augmentation de la pression pulmonaire. De plus, si un échodoppler est réalisé, une estimation indirecte de la pression maximale dans l'artère pulmonaire peut également être obtenue.

Spirométrie pour détecter les anomalies pulmonaires. Il s'agit de souffler dans un tube relié à un appareil qui mesure divers paramètres respiratoires.

Angio tomodensitométrie du thorax, un test aux rayons X pour observer les artères pulmonaires et détecter la présence d'occlusions

La scintigraphie perfusoire pulmonaire, examen qui permet de photographier la circulation sanguine des poumons afin d'observer des obstructions ou des défauts d'approvisionnement en sang.

Tous ces tests sont non invasifs et préalables à l'introduction d'un cathéter dans le cœur, seule méthode permettant un diagnostic définitif.

Le cathéter devra partir d'un bras ou d'une jambe pour atteindre le cœur droit et pouvoir mesurer directement certains paramètres, comme la pression auriculaire, la pression pulmonaire moyenne et le débit cardiaque.

De plus, seul le cathétérisme cardiaque permet d'effectuer le test de vaso-réactivité pulmonaire : les vaisseaux sanguins pulmonaires sont dilatés à l'aide de certains médicaments afin d'identifier d'éventuels problèmes dans les vaisseaux.

D'autres tests peuvent également être administrés pour confirmer le diagnostic d'hypertension pulmonaire, mesurer sa gravité et établir sa cause :

Tests sanguins pour exclure la présence de maladies auto-immunes.

Angiographie CT pour rechercher des caillots sanguins dans les poumons.

EGA, Hémogazanalyse pour mesurer la quantité d'oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang grâce à un prélèvement artériel.

Test d'effort cardiopulmonaire.

Est-il possible de prévenir l'hypertension pulmonaire ?

En ce qui concerne l'hypertension pulmonaire primitive, il est difficile de penser à la prévention, si ce n'est de déconseiller la prise des substances listées ci-dessus qui pourraient favoriser l'apparition de la maladie.

Il n'existe pas non plus de réelle prévention de l'hypertension pulmonaire secondaire, si ce n'est de traiter au mieux son état de santé pour réduire les facteurs de risque pouvant causer l'hypertension.

Comment traite-t-on l'hypertension pulmonaire ?

Heureusement, la recherche et les innovations médicales progressent d'année en année : jusqu'à récemment, la seule solution possible à l'hypertension pulmonaire était une greffe pulmonaire ou, en cas d'insuffisance cardiaque grave, une greffe cœur-poumons.

Évidemment, c'était une solution qui n'était pratiquée que dans les cas les plus graves tant les risques et les contre-indications étaient nombreux.

Aujourd'hui, cependant, il existe plusieurs traitements qui ne résolvent pas définitivement le problème mais ralentissent la progression de la maladie et améliorent définitivement la qualité de vie.

Il faut dire cependant que dans les cas les plus extrêmes de patients chez qui la progression de l'hypertension n'est pas stoppée, la seule solution reste encore la greffe.

Évidemment, le traitement sera plus facile lorsqu'il y aura une cause exactement identifiée.

Voyons maintenant plus précisément quels traitements sont utilisés dans la plupart des cas :

Administration de médicaments capables de vasodilater la circulation pulmonaire : antagonistes du calcium, prostacyclines, médicaments anti-endothélines et inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (sildénafil, etc.).
Ces substances sont capables de réduire la pression artérielle dans les artères pulmonaires. Cela peut améliorer de manière décisive la qualité de la vie quotidienne du patient, prolonger l'espérance de vie et réduire la probabilité d'une greffe imminente. Généralement, les vasodilatateurs sont testés sur le patient lors du cathétérisme carotidien, car ils peuvent être dangereux chez certains individus.
Administration d'anticoagulants oraux, pouvant être associés à des diurétiques et à d'autres traitements de l'insuffisance cardiaque en cas de décompensation circulatoire. Ces médicaments peuvent également être prescrits pour prévenir les complications symptomatiques. En particulier, les diurétiques sont utilisés pour s'assurer que le ventricule droit maintient un volume normal et pour réduire le gonflement des membres ; tandis que les anticoagulants, en empêchant la coagulation du sang, réduisent le risque d'embolie pulmonaire.
Si une réduction de l'oxygénation du sang est notée chez le patient, l'oxygène peut être administré via des canules nasales ou des masques à oxygène. La conséquence sera de réduire la pression artérielle dans les artères pulmonaires et de soulager l'essoufflement.

Évidemment, le cas d'une forme secondaire de la maladie sera différent : la thérapeutique sera principalement basée sur des traitements curatifs.

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