Penyakit jantung sianogenik bawaan: tetralogi Fallot

By Cristiano Antonino On Juni 13, 2023

Tetralogy of Fallot adalah penyakit jantung cyanogenic kongenital yang ditandai dengan defek septum interventrikular yang berhubungan dengan obstruksi aliran darah ke paru-paru.

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan sianogenik yang paling sering

Sianosis disebabkan oleh berkurangnya sirkulasi oksigen dalam darah.

Ini terutama terdiri dari fitur anatomi ini:

Komunikasi antara dua ventrikel, dua bagian jantung yang memompa, dengan demikian cacat pada septum ventrikel;
asal biventrikular dari aorta, yang mengangkangi kedua ventrikel, di atas defek interventrikular;
penyempitan katup subvalvular dan pulmonal, pembesaran otot ventrikel kanan, sebagai akibat dari cacat lainnya.

Dalam Tetralogy of Fallot, terdapat defek septum interventrikular yang besar terkait dengan stenosis pulmonal dengan berbagai derajat, sehingga menghalangi aliran darah ke paru-paru.

Lebih sedikit darah akan teroksigenasi, darah desaturasi akan mengambil jalur ke aorta melalui komunikasi antara ventrikel.

Pada pasien muda, keparahan tetralogi Fallot berhubungan dengan keparahan stenosis pulmonal, yang mempengaruhi luasnya sianosis.

Jika oksigen rendah, atau jika anak mengalami krisis hipersianotik, perawatan bedah dilakukan dalam beberapa bulan pertama kehidupan anak; jika anak memiliki sedikit gejala, perawatan bedah terkadang dilakukan di masa kanak-kanak.

Dalam kebanyakan kasus, Tetralogi Fallot tidak terkait dengan kelainan genetik, tetapi pada 30% pasien mungkin terdapat sindrom seperti sindrom Down atau sindrom Di George.

Gejala utamanya adalah sianosis; tingkat sianosis biasanya stabil tetapi mungkin berbeda dari satu pasien ke pasien lainnya.

Setelah periode neonatal, mungkin ada krisis karena kadar oksigen rendah dalam darah, yang disebut krisis asphyctic, yang merupakan konsekuensi dari peningkatan tiba-tiba aliran darah ke paru-paru.

Karena penurunan kadar oksigen dalam darah, bibir dan kulit bayi akan tampak lebih kebiruan; bayi pada awalnya akan menjadi mudah tersinggung dan jika sianosis parah berlanjut, mungkin ada kehilangan kesadaran.

Krisis asphytic adalah episode yang bisa berbahaya dan membutuhkan perhatian medis segera.

Bayi dengan tetralogi Fallot biasanya mengalami murmur jantung

Murmur yang merupakan suara yang dihasilkan oleh aliran darah di katup jantung bocor yang menyempit atau struktur jantung yang tidak normal.

Beberapa bayi mungkin mengalami serangan hipersianosis yang mengancam jiwa; sianosis tiba-tiba akan memburuk setelah menangis atau evakuasi.

Bayi akan mengalami percepatan pernapasan dan dalam beberapa kasus akan terjadi kehilangan kesadaran. Selama episode ini murmur jantung akan hilang.

Dalam kebanyakan kasus, dalam diagnosis prenatal, dengan USG morfologis, ginekolog akan dapat meningkatkan kecurigaan terhadap Tetralogi Fallot; ini akan dikonfirmasi dengan ekokardiogram janin, dan jika ada konfirmasi diagnostik, amniosentesis akan dilakukan untuk menyingkirkan adanya sindrom genetik.

Dalam kasus diagnosis pascakelahiran, sianosis dan bising jantung dapat mengarah pada kecurigaan penyakit jantung bawaan, ekokardiogram sebagai metode cepat dan non-invasif adalah tes diagnostik yang paling direkomendasikan.

Dalam pengobatan Tetralogi Fallot dalam beberapa bulan pertama kehidupan, koreksi jantung akan dilakukan; sebelum melanjutkan ke koreksi definitif, operasi augmentasi aliran paru paliatif harus dilakukan pada masa bayi; risiko operasi sangat rendah.

Jika anak mengalami krisis hipersianotik, mereka akan dapat bernapas lebih mudah jika lutut didekatkan ke dada; anak yang lebih besar juga akan mengambil posisi jongkok yang sama karena itu akan membantu mereka mendorong lebih banyak darah ke paru-paru, membuat mereka merasa lebih baik.

Pemberian oksigen dapat membantu.

Jika langkah-langkah ini tidak berhasil, morfin, penghambat beta intravena dapat diberikan untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru.

Jika anak memiliki berat lahir rendah atau cacat kompleks, dokter mungkin menggunakan prosedur yang tidak terlalu invasif untuk menjaga aliran darah ke paru-paru sambil menunggu operasi korektif; misalnya, mereka mungkin menggunakan pembuluh darah sintetis (shunt) untuk menghubungkan aorta ke arteri di paru-paru.

Prosedur ini mengarahkan darah ke paru-paru sehingga menjadi teroksigenasi sebelum diangkut ke seluruh tubuh.

Pilihan lain adalah kateterisasi jantung, di mana kateter dengan tabung fleksibel yang dapat diperluas (stent) di ujungnya dilewatkan melalui pembuluh darah di kaki ke jantung.

Stent diperluas di jantung untuk memperlebar aliran keluar ke paru-paru, meningkatkan kadar oksigen dalam darah.

Selama operasi korektif, defek pada septum interventrikular ditutup, jalur aliran keluar dari ventrikel kanan dan katup pulmonal stenotik melebar, dan duktus arteriosus pervious ditutup.

Kelainan Jantung: Apa itu Tetralogi Fallot?

Tetralogi Fallot: Diagnosis, Diagnosis Prenatal, dan Diagnosis Banding

Tetralogi Fallot: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan, Komplikasi Dan Risiko

Pos terkait