ציאנוזה, הפרעות קצב ואי ספיקת לב: מה גורם לאנומליה של אבשטיין

By כריסטיאנו אנטונינו On אוגוסט 22, 2023

התגלתה לראשונה בשנת 1866, האנומליה של אבשטיין מופיעה כתזוזה כלפי מטה של המסתם התלת-צדדי, במקום המיקום הרגיל בין הפרוזדור הימני לחדר הימני.

בהתאם לחומרת המום, חולים שנפגעו עלולים לסבול ממנו

הפרעות קצב לב, עקב נוכחותם של מסלולי הולכה לא תקינים
תסמינים של אי ספיקת לב ימנית כמו: כבד מוגדל, עייפות, אטריום ימני מורחבת;
ציאנוזה: מכיוון שהיא קשורה לעתים קרובות לפגם בין-אטריאלי, הלחץ הגבוה יותר עקב אי ספיקה של תלת-חמצן גורם לדם דל בחמצן לזרום מהצד הימני לצד השמאלי של הלב.

אלו שנולדו עם אנומליה של אבשטיין סובלים מאי ספיקה של המסתם התלת-צדדי, שאינו נסגר כראוי, ותפקוד לקוי של החדר הימני.

זוהי מחלת לב מולדת מסיבה לא ידועה המתרחשת כאשר השסתום התלת-צדדי אינו נוצר כרגיל במהלך התפתחות שריר הלב.

השסתום התלת-צדדי מחבר את הפרוזדור הימני עם החדר הימני של הלב; בדרך כלל, הטריקוספיד נסגר לחלוטין כאשר החדר הימני של הלב מזרים דם לריאות.

באנומליה של אבשטיין תהיה אי ספיקה מסתמית, התלת צדדי לא ייסגר לחלוטין וחלק מהדם הכלול בחדר הימני יחזור לאטריום הימני; הפרוזדור הימני יתרחב ואילו החדר הימני נוטה להתכווץ.

ייתכנו, במקרים מסוימים, שינויים אחרים כגון איחוי של דש עם דופן החדר ועשויים להיות קשורים להפרעות לב אחרות כגון היצרות שסתום ריאתי ומומים במחיצה בין-אטריאלית.

האנומליה של אבשטיין משפיעה על כ-1 מתוך 50 עד 200,000 אנשים, בין אם זכר או נקבה

התסמינים משתנים ממטופל למטופל.

בצורות קלות, לרוב אין תסמינים או ייתכנו קשיי נשימה, עייפות, טכיקרדיה.

בצורות חמורות יותר יהיו הפרעות קצב, ציאנוזה של העור והריריות כתוצאה מחמצן לא מספק של הדם, ובמקרים חמורים יותר אף אי ספיקת לב.

טכיקרדיה על-חדרית ונוכחות של תסמונת הלבנה של וולף פרקינסון יימצאו בתדירות גבוהה יותר.

האבחנה, אם חמורה מדי, עשויה להגיע כבר במהלך סריקות אולטרסאונד במהלך ההריון; התסמינים עשויים להתבטא גם בלידה עם ציאנוזה וקשיי נשימה.

הבדיקות שיש לבצע הן

אלקטרוקרדיוגרמה, שבזכותה ניתן יהיה לזהות הפרעות קצב;
צילום חזה, שיאפשר לצפות במצב המורחב של הלב בצורות הקשות ביותר;
אקו לב, אשר יספק תמונה מפורטת של הלב בפעולה על ידי זיהוי אי ספיקה מסתמית והתרחבות של אטריום ימין;
מחקר אלקטרופיזיולוגי שיהיה שימושי בהבנת מקורן של בעיות בקצב הלב;
הדמיית תהודה מגנטית, שתאפשר להעריך במדויק את נפח הפרוזדור והחדר הימני.

טיפול תרופתי נועד לטפל באי ספיקת לב או הפרעות קצב.

במידה והטיפול הרפואי נכשל, יבוצע טיפול אלקטרופיזיולוגי בהפרעות קצב וטיפול כירורגי לאי ספיקת לב.

טיפול כירורגי באנומליה של אבשטיין עשוי לכלול

Valvuloplasty: במקרים מסוימים, המנתח עשוי 'לתקן' את המסתם התלת-חולי על מנת לגרום לו לתפקד כרגיל;
החלפת מסתם: על המנתח להחליף את המסתם התלת-צדדי הכושל במסתם התלת-צדדי שנלקח מאיבר או בעל חיים שנתרם;
במקרים חמורים יותר, כאשר החדר הימני קטן בהרבה מהרגיל, עשוי להידרש ניתוח מורכב; במקרים מסוימים, הניתוח עשוי גם לתקן הפרעות קצב.

בתקופת הילודים, במקרים עם אי ספיקת מסתם תלת-צדדית חמורה, החולים הם ציאנוטיים מכיוון שהתנגדויות ריאתיות גבוהות, תהיה רגורגיטציה מוגברת ועלולה להתרחש זרימת דם לא תקינה מהאטריום הימני לאטריום השמאלי.

כאשר ההתנגדות של כלי הדם הריאתיים יורדת, כפי שהיא עושה בדרך כלל לאחר תקופת הילודים, תהיה הפחתה ב-regurgitation tricuspid וב-cyanosis.

בילדות המוקדמת, יתכן שיפור מהיר במצבים קרדיווסקולריים והמטופלים עשויים שלא לחוות תסמינים במשך שנים.