מיאסטניה עינית: גורמים, תסמינים, אבחון וטיפול
מיאסטניה גרביס היא הפרעה אוטואימונית המציגה את עצמה כעייפות מוגברת וחולשת שרירים לאורך היום
לכן זה יכול להשפיע גם על שרירי העיניים והעפעפיים ומכונה באופן ספציפי מיאסטניה עינית.
הסיבות למיאסטניה עינית שונות, אך ניתן לסווג מחלה זו כמחלה אוטואימונית
הגוף יפיק נוגדנים אוטומטיים כנגד הצמתים הנוירו-שריריים הגורמים לקושי בכיווץ שרירי העיניים ותסמינים של עייפות.
בדרך כלל התסמינים המוצגים של מיאסטניה הם עיניים ועשויים להשפיע על יכולת הראייה של המטופל: בין הסימנים השכיחים ביותר עשויים להיות כבדות של העפעף, פטוזיס, עם הפחתה של שדה הראייה, או אם שרירים חוץ-עיניים נפגעים, ייתכן שיש פזילה ו ראייה כפולה (דיפלופיה).
מיאסטניה גרביס היא מחלה נדירה למדי
חולים הסובלים ממחלה זו יכולים להיות בכל גיל. למעשה, הקבוצות המושפעות ממצב זה הן נשים בין הגילאים 20-30 וגברים בין הגילאים 50-60.
יתר על כן, היחס בין נשים לזכר מראה שמחלה זו משפיעה בעיקר על המין הנשי עם יחס של 2 ל-1.
יתר על כן, מהחולים שנפגעו ממיאסטניה גרביס, כ-15% מאובחנים עם מיאסטניה עינית.
מיאסטניה עינית היא סוג מיוחד של מיאסטניה גרביס
המונח האחרון מציין מחלה אוטואימונית המתאפיינת בהעברה לקויה של אותות מתכווצים.
במחלה זו, האותות הנשלחים מהעצב לשריר נפגעים.
התסמינים העיקריים מורכבים מהופעת עייפות, חולשה וקושי לבצע אפילו פעולות יומיומיות עקב חוסר כוח.
תסמינים אלו מעניקים למחלה את שמה, המורכב משלוש מילים: gravis שמשמעותה חמורה, myo שמשמעותה שריר ואסתניה שמשמעה חולשה.
כדי להבין את המנגנון של פתולוגיה זו, לכן חיוני להבין את חשיבות התקשורת בין השרירים והעצבים.
ייצור לא תקין של נוגדנים אלו המשפיעים על עצבים ושרירים גורם לכך שהמטופל עלול להיתקל בקושי בדיבור, בבליעה ובמקרה של תסמיני מיאסטניה עינית, יתקשה להשאיר עיניים פקוחות.
מיאסטניה עינית יכולה להתבטא בתסמינים שונים, בהתאם לגורמים שונים
אלה יכולים לכלול את גיל החולה ואת שלב המחלה שאובחנה.
בתקופות מסוימות, הסימפטומים של מיאסטניה עינית עשויים להיעדר והמטופל עלול להיות א-סימפטומטי, מה שמקשה על אבחון המצב בשלביו המוקדמים.
בין התסמינים השכיחים ביותר של מיאסטניה עינית הם
- חולשה של שרירי העיניים והעפעפיים
- ראייה מטושטשת או כפולה;
- צניחת עפעפיים;
- חולשה חזקה של שרירי העיניים, במיוחד בסוף היום או לאחר מאמץ של העיניים.
לאחר שימוש חוזר בשריר, הוא יכול להיות חלש מאוד.
קושי זה יכול להתבטא לא רק בשרירי העיניים אלא, במקרה של מיאסטניה גרביס, גם בשאר הגוף.
תנועות חוזרות נעשות מורכבות לביצוע, עקב עייפות מוגברת של השרירים.
מיאסטניה עינית יכולה להיות גם התסמין הראשון של מחלות מורכבות יותר או של מיאסטניה גרביס בשאר הגוף.
כ-40 אחוז מהאנשים הסובלים ממיאסטניה עינית יסבלו מאוחר יותר ממיאסתניה גרביס.
סיבות
הגורם למיאסטניה עינית כפי שכבר הוזכר הוא ייצור של נוגדנים המסוגלים לתקוף את התקשורת בין העצבים והשרירים.
כמו בכל המחלות האוטואימוניות, ישנה תגובת יתר של מערכת החיסון, המזהה רכיבים מסוימים בגוף, כמו רקמות או איברים, כזרים ומגיבה בהתאם.
באופן זה, המערכת החיסונית מנסה להגן על הגוף מפני יסודות אלו הנחשבים זרים על ידי ייצור נוגדנים.
האחרונים עם פעולתם יכולים גם להוביל לשינויים ברכיבים המושפעים שנחשבים זרים.
ניתן אפוא להפחית את הגורמים למיאסטניה עינית לתגובה זו של מערכת החיסון.
הסיבה לכך שמצב זה מוביל את מערכת החיסון לייצר נוגדנים נגד שרירים ועצבים אינה בטוחה.
מיאסטניה אצל ילדים
מיאסטניה עינית יכולה להשפיע על נבדקים בכל הגילאים, כולל ילדים.
בנבדקים צעירים יותר, במיוחד, מבחינים בשלוש צורות של המחלה:
- Congenital Myasthenic Syndromes, כלומר קבוצה של מחלות המועברות גנטית המאופיינות בשינויים מבניים או תפקודיים של חלבונים המעורבים בהעברה עצבית-שרירית.
- מיאסטניה חולפת של ילודים, הנגרמת על ידי מעבר של נוגדנים אוטומטיים המכוונים נגד הקולטן לאצטילכולין, מהאם עם Myasthenia Gravis או Congenital Myasthenic Syndrome, אל העובר. זה מופיע בכ-20% מהתינוקות שנולדו לאמהות מושפעות וגורם להיפוטוניה, מצוקה נשימתית וקשיי האכלה. התסמינים מופיעים בדרך כלל ב-4 הימים הראשונים לאחר הלידה וחולפים, עם טיפול מתאים, תוך 4-6 שבועות.
- Myasthenia Gravis Juvenile, מחלה אוטואימונית המתרחשת לפני גיל 19.
אבחון מיאסטניה עינית אינו קל
המספר הרב של מחלות עיניים עם תסמינים דומים למחלה אוטואימונית זו מקשה מאוד על זיהויה המדויק.
יתרה מכך, כאמור לעיל, הסימפטומים של מחלה אוטואימונית זו יכולים להיות כמעט בלתי מורגשים בהתחלה, בעוד שהם כבר הופכים מורכבים בשלבים מתקדמים יותר.
אבחון מיאסטניה אוקולריס בזמן חיוני למתן מרשם מהיר לטיפול מתאים.
אבחון מאוחר מדי עלול להוביל לסיבוכים שונים ולהפוך את זה למורכב יותר להיפתר ולחיות עם מחלה זו.
בדרך כלל, כדי לאבחן מחלה אוטואימונית, הצעד הראשון הוא ביקור אצל הרופא הכללי.
הודות לבדיקה ראשונה זו, ניתן לקבל אנמנזה מדויקת ובדיקה אובייקטיבית של תסמיני המטופל, כל מקרים במשפחה והופעת התסמינים הראשונים.
כך יכול הרופא לקבל סקירה ראשונית על מצב בריאותו של המטופל.
לאחר מכן ניתן להפנות את המטופל לבדיקת מומחה ולבדיקות מדויקות יותר הכוללות: בדיקות דם, אלקטרומיוגרפיה, בדיקת אדרופון ובמידת הצורך בדיקות הדמיה.
בדיקות אלו יכולות לעזור לרופא לא רק לאבחן מיאסטניה אוקולריס אלא גם לשלול כל מצב קשור אחר.
טיפולים
קיימים טיפולים שונים למיאסטניה עינית, בהתאם לתסמיני המטופל ולשלב הפתולוגיה.
הטיפול הוא רפואי בלעדי ומטרתו לבלום את תגובת המערכת החיסונית ולהפחית את מחזור הנוגדנים האוטומטיים.
זה מפחית את הסימפטומים וגם משפר את התסמינים העינים המתוארים.
טיפול רפואי יכול ללבוש צורה של תרופות שונות:
- תרופות מעכבות כולינסטראז, שמטרתן לחסום את האנזים האחראי לפירוק אצטילכולין, לרבות פירידוסטיגמין, ולשפר את תגובת השרירים;
- טיפולים מדכאים חיסוניים שמטרתם להפחית את התגובה החיסונית ולהפוך נוגדנים לפחות אגרסיביים (כגון מתוטרקסט, אזתיופרין וציקלוספורין);
- תרופות קורטיקוסטרואידים בעלות מטרה דומה לתרופות מדכאות חיסון, מפחיתות את התגובה החיסונית;
- עזרי ראייה, כגון עדשות מגע או משקפי קב, כדי לעזור לצניחת העפעף ולהימנע מראייה כפולה;
- הגישה הכירורגית היחידה, שדי במחלוקת, היא הסרה כירורגית של התימוס, בלוטה מרכזית בתגובה החיסונית שלנו ואשר עשויה לתפקד יתר במיאסטניה.
תרופות חיוניות לטיפול במיאסטניה עינית מכוונות להגברת אצטילכולין על מנת להפחית את חולשת השרירים.
טיפולים אלו ניתנים לשינוי בהתאם לצרכי המטופל.
לכן חיוני לקבל טיפול המותאם לשלב המחלה, אך גם לצרכי המטופל.
היעילות של טיפולים אלו עלולה לרדת עם הזמן או להוביל לתופעות לוואי.
אחד מאלה יכול להיות משבר כולינרגי, חולשת שרירים מוגזמת שעלולה להוביל לדיפלופיה וצניחת עפעפיים.
ניהול מטופלים הוא אפוא מורכב וחייב להיות רב תחומי, הכולל מספר דמויות רפואיות.
קרא גם
מחלות אוטואימוניות: מיאסטניה גרביס
מחלות אוטואימוניות: החול בעיניים של תסמונת סיוגרן
מהי Myasthenia Gravis Ocular וכיצד מטפלים בה?
מחלות עיניים: מהי אירידוציקליטיס?
מהו פטריגיום עיני ומתי יש צורך בניתוח
ניתוק זגוגית: מה זה, אילו השלכות יש לזה
ניוון מקולרי: מה זה, תסמינים, גורמים, טיפול
דלקת הלחמית: מה זה, תסמינים וטיפול
כיצד לרפא דלקת לחמית אלרגית ולהפחית סימנים קליניים: מחקר הטקרולימוס
דלקת הלחמית בקטריאלית: כיצד לנהל את המחלה המדבקת מאוד
דלקת לחמית אלרגית: סקירה כללית של דלקת עיניים זו
Keratoconjunctivitis: תסמינים, אבחון וטיפול בדלקת זו של העין
גלאוקומה: מה נכון ומה לא נכון?
בריאות העין: מניעת דלקת הלחמית, בלפריטיס, חלציונות ואלרגיות באמצעות מגבוני עיניים
מהי טונומטריית עיניים ומתי כדאי לעשות זאת?
תסמונת העין היבשה: כיצד להגן על העיניים מפני חשיפה למחשב
מחלות אוטואימוניות: החול בעיניים של תסמונת סיוגרן
תסמונת העין היבשה: תסמינים, גורמים ותרופות
כיצד למנוע יובש בעיניים בחורף: טיפים
בלפריטיס: מה זה ומהם התסמינים השכיחים ביותר?
סטיי, דלקת עיניים המשפיעה על צעירים ומבוגרים כאחד
אקסופטלמוס: הגדרה, תסמינים, גורמים וטיפול
המיאנופסיה: מה זה, מחלה, תסמינים, טיפול
מחלות של הלחמית העינית: מהן Pinguecula ופטריגיום וכיצד לטפל בהם
הרפס עיני: הגדרה, גורמים, תסמינים, אבחון וטיפול
מחלות עיניים: מהי אירידוציקליטיס?
היפרמטרופיה: מה זה וכיצד ניתן לתקן את הפגם החזותי הזה?
מיוזיס: הגדרה, תסמינים, אבחון וטיפול