赤ちゃんの皮膚の青みがかった色: 三尖弁閉鎖症の可能性があります

By クリスティアーノ・アントニーノ On 2022 年 12 月 15 日

健康小児科スライダー

三尖弁閉鎖症は、赤ちゃんの皮膚の青みがかった色によって現れる先天性の心臓の欠陥です。妊娠中や産後すぐに診断できる

三尖弁閉鎖症は、三尖弁の発達障害により胎児期に発生する先天性心疾患です。

通常、酸素の少ない血液は中空静脈を通って右心房に戻り、右心室に入り、肺動脈を通って肺に送り込まれ、そこで酸素化されます。

酸素が豊富な血液は、肺から左心房に戻り、左心室に入り、大動脈に送り出されて全身に到達します。

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しかし、三尖弁閉鎖症では弁が形成されていません。

その代わりに繊維組織がそれを閉じ、右心房から右心室への酸素の少ない血液の通過を防ぎます.

右心室は、胎児発育の早い段階で血流が減少するため、しばしば小さくなります (形成不全)。

生命を脅かすものではない三尖弁閉鎖症では、XNUMX つの心房を隔てる壁 (中隔) または XNUMX つの心室を隔てる中隔 (通常は両方) に少なくとも XNUMX つの欠陥があります。

これにより、酸素化されていない血液が酸素化された血液と混ざり合うことが可能になります。

ボタッロの動脈管は、胎児期に肺動脈から大動脈への血液の通過を可能にする動脈です。

通常、生後数時間で閉じます。

出生後に開いたままの場合、大動脈から肺動脈へ、そして酸素化された肺への血液の通過を可能にします。

したがって、三尖弁閉鎖症の乳児の状況を改善することができます

三尖弁閉鎖症は、すべての先天性心疾患のごく一部を占めており、出生 5 人あたり約 100,000 人に影響を及ぼします。

男女ともに同じ頻度で発生します。

症例の約 20% で、肺狭窄、左上大静脈の持続、または大動脈の転位などの他の心臓奇形に関連しています。

この病気の発症に遺伝的素因があるかどうかは不明ですが、この心臓の欠陥の頻度が高い家族がいる.

リスクを高める要因は、風疹などの妊娠中の感染症、先天性心疾患のある親族、子供の妊娠後期、肥満、母親の血糖コントロール不良、妊娠中のアルコール、喫煙または薬物の使用です。

三尖弁閉鎖症は、酸素化されていない血液と左心室から全身への酸素化された血液の混合によるチアノーゼ（子供の皮膚の青みがかった色）によって現れます。

一部の子供は中度のチアノーゼであり、十分に長く生き残ることができます。他の人は、体の酸素需要が満たされていないため、早期の手術が必要です.

もちろん、症状は状況の重症度に応じて患者ごとに異なります。

最も一般的なのは、チアノーゼ、呼吸回数の増加と同様の努力、および心拍数の増加 (頻脈) です。

心雑音、下肢のむくみ、腹腔内の体液の貯留（腹水）、体液貯留などの他の症状も発生することがあります。

妊娠中の三尖弁閉鎖症は、胎児心エコー検査で診断できます

出生時、チアノーゼの存在は、先天性心疾患の疑いを直ちに引き起こします。

ほとんどの場合、新生児専門医に警告する心雑音と関連しています。

その後、心電図、心エコー図、心臓カテーテル検査、MRI などの機器検査が使用されます。

赤ちゃんはまず集中治療室で安定します。場合によっては、動脈管を開いたままにし、肺動脈への流れを可能にするプロスタグランジンが適応となります。

心房間連絡が小さいことが判明した場合は、診断目的または心房間欠損を拡大するために心臓カテーテル法が適応となる場合があります (Raskind 法)。

これらの処置は患者の安定を可能にし、最も適切な外科療法を決定する機会を与えます

肺血流調節介入;
肺血流の減少（肺のhypoflow）：Blalock-Taussigシャント。肺への血液の通り道を作ります。鎖骨下動脈と右肺動脈を接続し、乳児の体重に適したサイズのゴアテックスチューブを挿入します。この介入後も中等度のチアノーゼが持続します。
肺血流の増加（肺オーバーフロー）：肺動脈のバンディング。これは、肺動脈幹の直径を縮小することによって実行されます。
グレン介入: 生後約 4 ～ 6 か月で行われます。これは、新生児緩和処置 (Blalock-Taussig シャントまたは肺バンディング) を必要としない、肺血流が十分な患者に対する最初の介入です。それは、上大静脈と右肺動脈の間の接続で構成されています。このようにして、頭と腕からの血液は肺循環に入り、酸素化されます。下大静脈からの流れは依然として右心房に戻り、左心房からの血液と混ざります。この手術は、最終的な緩和に向けた中間段階として必要です。
フォンタン手術: 通常、XNUMX 歳以降に行われます。下大静脈と右肺動脈をゴアテックス導管で接続し、上大静脈と右肺動脈を接続したままにします（グレン手術）。これらの接続により、中空静脈からのすべての血液が肺に運ばれ、肺に酸素が供給され、チアノーゼがなくなり、肺循環から右心室が排除されます。

処置はすべて全身麻酔下で行われます。

その後、ICU でのケアと観察の期間が続きます。

ICU からの退院後、小児は入院病棟に移され、追跡検査を行うためにさらに数日間拘束されます。

その後、子供は薬物療法、定期的な心臓病検査の必要性、身体活動の制限を受けて退院します。

グレンとフォンタンの手術の前に、心臓と肺の機能評価のための心臓カテーテル検査が必要です。

子供は、フォンタンの手術までチアノーゼのままであり、酸素の利用可能性が低下するため、平均よりもゆっくりと成長します.

フォンタン手術の後、血液の酸素化を増加させることにより、子供は成長を再開し、場合によっては正常な成長を達成することができます.

手術後、子供は治療の調整と心機能チェックのための生涯にわたる心臓病検査を受ける必要があります (約 3 ～ 6 か月ごと)。

心機能障害、不整脈、およびその他の合併症を発症する単心室循環の期間によって決定される重大なリスクがあります。

妊娠とその後の人生での他の手術の必要性は、より大きなリスクにさらされる可能性があり、最初に慎重な心臓学的評価が必要です.

単心室は時間の経過とともに機能が低下する可能性があり、成人期に心臓移植が必要になります。

先天性心疾患で育った子供と大人の両方をケアする専門の先天性心疾患センターでの定期的なフォローアップが不可欠です。