Įgimta cianogeninė širdies liga: Fallot tetralogija

By Cristiano Antonino On Birželis 13, 2023

Fallot tetralogija yra įgimta cianogeninė širdies liga, kuriai būdingas tarpskilvelinės pertvaros defektas, susijęs su kraujo tekėjimo į plaučius obstrukcija.

Fallot tetralogija yra dažniausia cianogeninė įgimta širdies liga

Cianozė atsiranda dėl cirkuliuojančio deguonies kiekio kraujyje sumažėjimo.

Jį daugiausia sudaro šios anatominės savybės:

Ryšys tarp dviejų skilvelių, dviejų pumpuojančių širdies dalių, todėl skilvelio pertvaros defektas;
aortos, kuri išsidėsčiusi tarp dviejų skilvelių, biventrikulinė kilmė virš tarpskilvelinio defekto;
povalvulinis ir plaučių vožtuvų susiaurėjimas, dešiniojo skilvelio raumenų padidėjimas, kaip kitų defektų pasekmė.

Tetralogijoje Fallot yra didelis tarpskilvelinės pertvaros defektas, susijęs su įvairaus laipsnio plaučių stenoze, todėl sutrinka kraujo tekėjimas į plaučius.

Mažiau kraujo bus prisotintas deguonimi, nesotus kraujas pateks į aortą per ryšį tarp skilvelių.

Jauniems pacientams Fallot tetralogijos sunkumas yra susijęs su plaučių stenozės sunkumu, kuri turi įtakos cianozės mastą.

Jei trūksta deguonies arba vaikams ištinka hipercianozinės krizės, pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais atliekamas chirurginis gydymas; jei vaikas turi nedaug simptomų, chirurginis gydymas kartais atliekamas vėliau vaikystėje.

Daugeliu atvejų Tetralogy of Fallot nėra susijusi su genetiniais sutrikimais, tačiau 30% pacientų gali pasireikšti tokie sindromai kaip Dauno sindromas arba Di George'o sindromas.

Pagrindinis simptomas yra cianozė; cianozės lygis paprastai yra stabilus, bet kiekvienam pacientui gali skirtis.

Pasibaigus naujagimių laikotarpiui, dėl per mažo deguonies kiekio kraujyje gali kilti krizių, vadinamų asfiktinėmis krizėmis, kurios yra staiga padidėjusio plaučių kraujotakos sutrikimo pasekmė.

Dėl sumažėjusio deguonies kiekio kraujyje kūdikio lūpos ir oda atrodys labiau cianotiški; kūdikis iš pradžių taps irzlus, o jei sunki cianozė tęsis, jis gali netekti sąmonės.

Asfitinė krizė yra epizodas, kuris gali būti pavojingas ir reikalaujantis skubios medicininės pagalbos.

Kūdikiams, kuriems būdinga Fallot tetralogija, paprastai ūžia širdis

ūžesys, kurį sukelia kraujo tėkmė susiaurėjusiuose nesandariuose širdies vožtuvuose arba nenormaliose širdies struktūrose.

Kai kuriems kūdikiams gali pasireikšti gyvybei pavojingi hipercianozės priepuoliai; cianozė staiga pablogės po verksmo ar evakuacijos.

Kūdikis paspartės kvėpavimas ir kai kuriais atvejais neteks sąmonės. Šių epizodų metu širdies ūžesys išnyks.

Daugeliu atvejų prenatalinėje diagnozėje, atlikęs morfologinį ultragarsą, ginekologas galės įtarti Fallo tetralogiją; tai patvirtins vaisiaus echokardiograma, o esant diagnostiniam patvirtinimui, bus atliekama amniocentezė, siekiant atmesti genetinių sindromų buvimą.

Postnatalinės diagnozės atveju cianozė ir širdies ūžesys gali sukelti įtarimą dėl įgimtos širdies ligos, o echokardiograma yra greitas ir neinvazinis metodas yra labiausiai rekomenduojamas diagnostinis tyrimas.

Gydant Tetralogy of Fallot pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, bus atliekama širdies korekcija; prieš pradedant galutinę korekciją kūdikystėje turi būti atlikta paliatyvi plaučių srauto didinimo operacija; operacinė rizika yra itin maža.

Jei vaikas turi hipercianozinę krizę, jis galės lengviau kvėpuoti, jei kelius priglaus prie krūtinės; vyresni vaikai taip pat laikysis tos pačios pritūpimo padėties, nes tai padės jiems išstumti daugiau kraujo į plaučius, todėl jie jausis geriau.

Gali būti naudinga skirti deguonies.

Jei šios priemonės nepadeda, gali būti skiriamas morfinas, į veną leidžiami beta blokatoriai, siekiant pagerinti plaučių kraujotaką.

Jei vaikai turi mažą gimimo svorį arba turi sudėtingų defektų, gydytojai gali taikyti mažiau invazines procedūras, kad palaikytų kraujotaką į plaučius, kol laukia korekcinės operacijos; Pavyzdžiui, jie gali naudoti sintetinę kraujagyslę (šuntą), kad sujungtų aortą su plaučių arterija.

Ši procedūra nukreipia kraują į plaučius, kad jis būtų prisotintas deguonimi, kol bus transportuojamas į likusį kūną.

Kitas variantas – širdies kateterizacija, kai kateteris su išplečiamu lanksčiu vamzdeliu (stentu) jo gale per kojos kraujagyslę įvedamas į širdį.

Stentas išplečiamas širdyje, siekiant išplėsti nutekėjimą į plaučius, padidinant deguonies kiekį kraujyje.

Korekcinės operacijos metu uždaromas tarpskilvelinės pertvaros defektas, išplečiamas ištekėjimo takas iš dešiniojo skilvelio ir stenozuojantis plaučių vožtuvas, uždaromas pralaidus arterinis latakas.