Jaundzimušo respiratorā distresa sindroms (NRDS) ir elpošanas sindroms, kam raksturīga progresējoša plaušu atelektāze un elpošanas mazspēja, ko galvenokārt diagnosticē priekšlaicīgi dzimušiem jaundzimušajiem, kuri vēl nav sasnieguši pilnīgu plaušu nobriešanu un adekvātu virsmaktīvās vielas ražošanu.

Zīdaiņu respiratorā distresa sindroma sinonīmi ir:

• Zīdaiņa ARDS (ARDS apzīmē akūtu elpošanas traucējumi sindroms);
• jaundzimušā ARDS;
• Jaundzimušo ARDS;
• Bērnu ARDS;
• jaundzimušo RDS (RDS apzīmē "respiratorā distresa sindroms");
• jaundzimušo elpošanas distresa sindroms;
• bērna akūts respiratorā distresa sindroms;
• jaundzimušā akūts respiratorā distresa sindroms.

Respiratorā distresa sindroms agrāk bija pazīstams kā "hialīna membrānas slimība", tāpēc akronīms "MMI" (tagad vairs netiek izmantots).

Zīdaiņu elpošanas distresa sindromu angļu valodā sauc:

• zīdaiņu respiratorā distresa sindroms (IRDS);
• jaundzimušo elpošanas distresa sindroms;
• jaundzimušo respiratorā distresa sindroms (NRDS);
• virsmaktīvās vielas deficīta traucējumi (SDD).

Sindroms iepriekš bija pazīstams kā "hialīna membrānas slimība", tāpēc arī akronīms "HMD".

Jaundzimušo respiratorā distresa sindroma epidemioloģija

Sindroma izplatība ir 1-5/10,000 XNUMX.

Sindroms skar aptuveni 1% jaundzimušo.

Biežums samazinās, pieaugot gestācijas vecumam, no aptuveni 50% bērniem, kas dzimuši 26-28 nedēļā, līdz aptuveni 25% 30-31 nedēļā.

Sindroms ir biežāk sastopams vīriešiem, baltās rases pārstāvjiem, zīdaiņiem no mātēm ar cukura diabētu un otrreiz dzimušiem priekšlaicīgi dzimušiem dvīņiem.

Lai gan ir daudz veidu elpošanas mazspējas, kas ietekmē jaundzimušo, NRDS ir galvenais cēlonis priekšlaicīgi dzimušiem bērniem.

Sasniegumi priekšlaicīgu dzemdību novēršanā un jaundzimušo NRDS ārstēšanā ir izraisījuši ievērojamu nāves gadījumu skaita samazināšanos no šī stāvokļa, lai gan NRDS joprojām ir nozīmīgs saslimstības un mirstības cēlonis.

Tiek lēsts, ka aptuveni 50 procentiem jaundzimušo nāves gadījumu ir NRSD.

Augstās mirstības dēļ visiem jaundzimušo intensīvās terapijas ārstiem jāspēj diagnosticēt un ārstēt šo bieži sastopamo elpošanas mazspējas cēloni.

Sākuma vecums

Sākuma vecums ir jaundzimušā: respiratorā distresa sindroma simptomi un pazīmes parādās jaundzimušajam drīz pēc piedzimšanas vai dažas minūtes/stundas pēc dzimšanas.

BĒRNU VESELĪBA: UZZINIET VAIRĀK PAR MEDICHILD, APMEKLĒJOT BOTU AVĀRIJAS EXPO

Cēloņi: virsmaktīvās vielas trūkums

Zīdainis ar RDS cieš no virsmaktīvās vielas deficīta.

Virsmaktīvā viela (jeb "plaušu virsmaktīvā viela") ir lipoproteīnu viela, ko ražo II tipa pneimocīti alveolārā līmenī aptuveni no trīsdesmit piektās gestācijas nedēļas, un tās galvenā funkcija ir samazināt virsmas spraigumu, garantējot alveolu paplašināšanos elpošanas darbību laikā: tās trūkums ir tādēļ to pavada samazināta alveolu paplašināšanās un tendence aizvērties ar traucētu gāzu apmaiņu, kā arī normālas elpošanas pasliktināšanās.

Piedzimstot, virsmaktīvā viela ir jāražo pietiekamā daudzumā un kvalitātē, lai novērstu zīdaiņa alveolu sabrukumu izelpas beigās.

Par šīs virsmaktīvās vielas, kas ir tik svarīgas pēcdzemdību plaušu funkcijai, ražošanu ir atbildīgas funkcionāli neskartās II tipa alveolārās šūnas (II tipa pneimocīti).

Jo priekšlaicīgāks ir zīdainis, jo mazāk viņam dzimšanas brīdī ir pietiekami daudz II tipa pneimocītu šūnu, un tāpēc, jo priekšlaicīgāks tas ir, jo vairāk tam trūkst adekvātas virsmaktīvās vielas ražošanas.

Tāpēc jaundzimušo RDS sastopamība ir apgriezti proporcionāla gestācijas vecumam, un katrs priekšlaicīgi dzimušais zīdainis (grūtniecības vecums mazāks par 38 nedēļām) ir pakļauts šīs slimības riskam.

Jaundzimušo RDS ir augsta izplatība lieliem priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem (grūtniecības vecums mazāks par 29 nedēļām) un mazu dzimšanas svaru (mazāk nekā 1,500 grami).

Virsmaktīvās vielas deficītu vai neesamību papildus priekšlaicīgas dzemdības var izraisīt vai veicināt:

• mutācijas vienā vai vairākos gēnos, kas kodē virsmaktīvās vielas proteīnus;
• mekonija aspirācijas sindroms;
• sepsi.

Jaundzimušo elpošanas distresa sindroma ģenētiskie cēloņi

Ļoti reti gadījumi ir iedzimti, un tos izraisa gēnu mutācijas

• virsmaktīvās vielas proteīns (SP-B un SP-C);
• adenozīna trifosfātu A3 (ABCA3) saistošo kompleksu.

Cēloņi: nenobriedusi plaušu parenhīma

Sākotnēji tika uzskatīts, ka vienīgā šīs slimības problēma ir samazināta virsmaktīvās vielas ražošana priekšlaicīgi dzimuša zīdaiņa nenobriedušajās plaušās, savukārt jaunākie pētījumi liecina, ka problēma noteikti ir sarežģītāka.

Patiešām, priekšlaicīgi dzimušam zīdainim ir ne tikai samazināts virsmaktīvās vielas daudzums, bet arī esošās vielas ir nenobriedušas un tāpēc funkcionāli mazāk efektīvas.

Nav arī skaidrs, cik efektīvi priekšlaicīgi dzimušais zīdainis spēj izmantot esošo virsmaktīvo vielu.

Jaundzimušajam ar RDS ir arī nenobriedusi plaušu parenhīma ar samazinātu alveolāro gāzu apmaiņas virsmas laukumu, palielinātu alveolāro-kapilāru membrānas biezumu, samazinātu plaušu aizsardzības sistēmu, nenobriedušu krūškurvja sieniņu un palielinātu kapilāru caurlaidību.

Jebkura akūta asfiksijas epizode vai samazināta plaušu perfūzija var traucēt virsmaktīvās vielas ražošanu, padarīt to nepietiekamu un tādējādi veicināt RDS patoģenēzi vai palielināt tās smagumu.

Jaundzimušo RDS riska faktori ir:

• priekšlaicīgas dzemdības
• gestācijas vecums 28 nedēļas vai mazāks;
• mazs dzimšanas svars (mazāks par 1500 gramiem, ti, 1.5 kg)
• vīriešu dzimums;
• Kaukāza rase;
• diabēta tēvs;
• diabēta māte;
• māte pēc noklusējuma ir nepietiekami barota
• māte ar vairākām grūtniecībām;
• māte pārmērīgi lieto alkoholu un/vai lieto narkotikas;
• māte, kas pakļauta masaliņu vīrusam;
• ķeizargrieziens bez iepriekšējām dzemdībām;
• mekonija aspirācija (kas galvenokārt notiek pēctermiņa vai pilna laika dzemdībās ar ķeizargriezienu);
• pastāvīga plaušu hipertensija;
• jaundzimušā pārejoša tahipnoja (jaundzimušo mitro plaušu sindroms);
• bronhu-plaušu displāzija;
• priekšlaicīgi dzimuši brāļi un māsas un/vai ar sirds anomālijām.

Faktori, kas samazina jaundzimušo RDS (jaundzimušo elpošanas distresa) risku, ir:

• augļa augšanas aizkavēšanās
• preeklampsija;
• eklampsija;
• mātes hipertensija;
• ilgstošs membrānu plīsums;
• mātes kortikosteroīdu lietošana.

Patofizioloģija

Visi jaundzimušie veic savu pirmo elpošanas darbību brīdī, kad viņi nāk pasaulē.

Lai to izdarītu, jaundzimušajiem ir jāizdara augsts plaušu izstiepšanas spiediens, jo plaušas dzimšanas brīdī ir pilnībā sabrukušas.

Normālās situācijās virsmaktīvās vielas klātbūtne ļauj samazināt virsmas spraigumu alveolā, saglabāt atlikušās funkcionālās spējas un attiecīgi uzsākt iedvesmu labvēlīgā plaušu spiediena-tilpuma līknes līmenī: ar katru darbību atlikušā funkcionālā kapacitāte palielinās, līdz tā sasniedz normālās vērtības.

Virsmaktīvās vielas nenormāla kvalitāte un daudzums slimam bērnam izraisa alveolāro struktūru sabrukumu un neregulāru ventilācijas sadalījumu.

Palielinoties sabrūkošo alveolu skaitam, zīdainis, lai adekvāti ventilētu, ir spiests iedarbināt dinamiskus kompensācijas mehānismus, kuru mērķis ir palielināt izelpas beigu spiedienu, tādējādi novēršot alveolu aizvēršanos:

• palielina intrapleiras spiediena negatīvismu iedvesmas laikā;
• izelpas laikā saglabā tonizējošos muskuļus, kas padara ribu loku stingrāku;
• palielina elpceļu pretestību, pievienojot balss saites izelpas laikā;
• palielina elpošanas ātrumu un samazina izelpas laiku.

Krūškurvja sienas izstiepšanās, kas ir priekšrocība dzemdību laikā, kad auglim ir jāiziet cauri dzemdes maksts kanālam, var būt trūkums, kad RDS zīdainis ieelpo un mēģina paplašināt neizstiepjamās plaušas. intrapleiras spiediena negativitāte, kas rodas, mēģinot paplašināt neizstieptās plaušas, palielinās, rodas vilkšana uz ribu loka iekšpusi, un šī parādība ierobežo plaušu paplašināšanos.

Progresējoša plaušu atelektāze arī noved pie funkcionālā atlikuma tilpuma samazināšanās, kas savukārt vēl vairāk izmaina plaušu gāzu apmaiņu.

Tādējādi veidojas hialīna membrānas, kas sastāv no proteīna vielas, ko rada plaušu bojājumi, kas vēl vairāk samazina plaušu izstiepšanos; tāpēc šo struktūru klātbūtne izraisa šo patoloģisko ainu, kas tiek saukta par "hialīna membrānas slimību", kas agrāk tika izmantota, lai apzīmētu šo sindromu.

Olbaltumvielu šķidrums, kas izdalās no bojātajām alveolām, izraisa esošās ierobežotās virsmaktīvās vielas inaktivāciju.

Šī šķidruma klātbūtne un hipoksēmijas pasliktināšanās izraisa lielu intrapulmonāla šunta zonu veidošanos, kas vēl vairāk kavē virsmaktīvās vielas aktivitāti.

Tādējādi tiek izveidots baismīgs apburtais loks, ko raksturo nepārtraukta secība

• samazināta virsmaktīvo vielu ražošana
• atelektāze;
• samazināta plaušu paplašināšanās;
• mainīta ventilācijas/perfūzijas (V/P) attiecība;
• hipoksēmija;
• turpmāka virsmaktīvo vielu ražošanas samazināšana
• atelektāzes pasliktināšanās

Patoloģiskā anatomija

Makroskopiski plaušas šķiet normāla izmēra, taču tās ir kompaktākas, atelektātiskākas un purpursarkanā krāsā vairāk līdzinās aknām. Tie ir arī smagāki par parastiem, tik ļoti, ka nogrimst, iegremdējot ūdenī.

Mikroskopiski alveolas ir vāji attīstītas un bieži sabrukušas.

Zīdaiņa priekšlaicīgas nāves gadījumā bronhiolos un alveolārajos kanālos pamana alveolāro pneimocītu nekrozes izraisītu šūnu atlieku klātbūtni, kas palielinātas izdzīvošanas gadījumā ir ietvertas sārtās hialīnas membrānās.

Šīs membrānas aptver elpceļu bronhiolus, alveolu kanālus un retāk alveolus un sastāv no fibrinogēna un fibrīna (kā arī no iepriekš aprakstītajām nekrotiskajām atliekām).

Var atzīmēt arī vājas iekaisuma reakcijas klātbūtni.

Hialīna membrānu klātbūtne ir tipiska plaušu hialīna membrānas slimības sastāvdaļa, taču tās nenotiek nedzīvi dzimušiem bērniem vai zīdaiņiem, kuri izdzīvo tikai dažas stundas.

Ja zīdainis izdzīvo ilgāk par 48 stundām, sākas reparatīvās parādības: alveolārā epitēlija proliferācija un membrānu lobīšanās, kuru fragmenti izkliedējas elpceļos, kur tos sagremo vai fagocitizē audu makrofāgi.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Obstruktīva miega apnoja: kas tā ir un kā to ārstēt

Obstruktīva miega apnoja: simptomi un ārstēšana obstruktīvai miega apnojai

Mūsu elpošanas sistēma: virtuāla tūre mūsu ķermeņa iekšienē

Traheostomija intubācijas laikā pacientiem ar COVID-19: pārskats par pašreizējo klīnisko praksi

FDA apstiprina Recarbio, lai ārstētu slimnīcā iegūtu un ar ventilatoriem saistītu baktēriju pneimoniju

Klīniskais apskats: akūts respiratorā distresa sindroms

Stress un ciešanas grūtniecības laikā: kā aizsargāt māti un bērnu

Elpošanas traucējumi: kādas ir elpošanas traucējumu pazīmes jaundzimušajiem?

Avots:

Medicīna tiešsaistē