Hva er Zollinger-Ellisons syndrom og hvordan diagnostiseres det

By Cristiano Antonino On Februar 2, 2023

Zollinger-Ellisons syndrom er en svært sjelden klinisk tilstand med en forekomst på 1 pasient av 1 million innbyggere

Hvordan Zollinger-Ellisons syndrom manifesterer seg

Det er en sykdom der symptomene er forårsaket av overproduksjon av saltsyre i magesekken, noe som fører til utbrudd av sår i magesekken, spiserøret eller tolvfingertarmen, som fører til at pasienten opplever epigastriske smerter, diaré, svie, problemer med å svelge mat. , med påfølgende vekttap og en generell følelse av ubehag.

I mer alvorlige tilfeller kan utbruddet av disse sårene forårsake blødninger, hvorved pasienten kan merke mørk avføring eller oppkast med blodspor.

Hovedårsaken til Zollinger-Ellisons syndrom

Overproduksjonen av magesyre forårsaket av syndromet er knyttet til at det er en overproduksjon av gastrin, et hormon som stimulerer magen i fordøyelsesfasen til å produsere magesaft.

I dette tilfellet er utløseren for denne overdrevne produksjonen av gastrin en nevroendokrin svulst, gastrinom.

Hva er et gastrinom

Gastrinom er en nevroendokrin svulst som kan lokaliseres i bukspyttkjertelen eller, oftere, i nivå med den andre duodenale delen i den såkalte 'gastrinomtrekanten'.

I 75% av tilfellene er denne svulsten sporadisk, ikke assosiert med andre sykdommer; i resten er det assosiert med såkalte multiple genetiske syndromer, nevroendokrine svulster som hypofyse- eller parathyreoideasvulster kan være assosiert med.

Ved hvilken alder oppstår gastrinom

Sykdommen oppstår vanligvis mellom 20 og 40 år, uten forskjell mellom menn og kvinner.

Gastrinom er arvelig bare i multiple nevroendokrine neoplasmer, med autosomal dominant overføring.

Hvordan Zollinger-Ellisons syndrom blir diagnostisert

Diagnosen stilles fordi pasienten henvender seg til legen som, ettersom symptomatologien er forenlig med magesår, foreskriver en gastroskopi.

I motsetning til vanlige sår, på grunn av narkotikamisbruk eller dårlige vaner, er det i tilfellet med Zollinger-Ellisons syndrom ikke et enkelt sår, men et mangfold av sår.

Den histologiske undersøkelsen av disse sårene tjener ikke til diagnostisering av gastrinom, som i stedet oppdages ved å ta gastrin, en smertefri test som vanligvis viser svært høye verdier hos pasienter med dette syndromet.

Undersøkelser på andre nivå som CT- og PET-skanning vil være avgjørende for å identifisere lesjoner som produserer dette hormonet.

Gastrinom er en svært sjelden og generelt godt differensiert sykdom

Dette betyr at det har en tendens til å ha en god prognose, spesielt når det er assosiert med multiple genetiske syndromer.

Behandling innebærer administrering av protonpumpehemmere (pantoprazol og dets derivater), kombinert med gastrobeskyttere.

Hvis gastrinomlesjonen er unik og ikke metastatisk, er kirurgisk fjerning mulig, som kan tillegges radiologisk og kjemoterapeutisk behandling dersom det er en metastatisk lesjon, avhengig av graden av patologi.