Dupuytrens syndrom: definition, symtom, orsaker, diagnos och behandling

By Cristiano Antonino On Juni 23, 2023

En kronisk och progressiv sjukdom, Dupuytrens syndrom (eller Dupuytrens sjukdom) påverkar handens handflata: en eller flera fingrar böjer sig permanent och irreducerbart, vilket orsakar stelhet i lederna och gör enkla gester svåra.

Den är uppkallad efter baron Guillaume Dupuytren som presenterade sina fynd i Paris 1831

Men även idag har syndromet okända orsaker, även om man tror att det kan bero på lokal hypoxi; vidare är det säkert känt att det finns en viss genetisk predisposition, i själva verket är förekomsten ökad hos dem med en positiv familjehistoria.

Det finns dock behandlingar som kan bromsa dess utveckling och förbättra handfunktionen, men det finns fortfarande många olösta problem.

Dupuytrens syndrom drabbar mestadels män, särskilt de i femte eller sjätte decenniet, och nästan alltid av kaukasisk ras (det har smeknamnet "vikingasjukan", eftersom den är särskilt utbredd i norra Europa).

I denna population är prevalensen cirka 10 %. Vanligtvis bilateralt, det påverkar ring och lillfingret i 70-80% av fallen.

Dupuytrens syndrom: vad är det?

Dupuytrens syndrom orsakar permanent kontraktur av en eller flera fingrar i handen, ofta åtföljd av förekomsten av knölar på flera ställen i handflatan.

Handflatan, under hudytan, har vad som kallas palmar aponeurosis (palmar fascia): detta är ett starkt fibröst membran, och kan betraktas som ett beroende av senan i den långa palmarmuskeln och det tvärgående ligamentet av carpus.

Den är uppbyggd av bindvävsbuntar med ett längsgående lopp som förenas med tvärgående buntar.

Den ligger under huden och kantar handens huvudmuskler och blodkärlen som passerar genom den.

Debuten är vanligtvis i hög ålder med en liten, hård knöl precis under huden i handflatans nivå.

Det kan sedan förvärras, vilket leder till kontraktur vid böjning av handens fingrar med oförmåga att sträcka sig (vanligtvis fjärde finger, följt av femte och tredje fingret).

Det är vanligtvis inte smärtsamt, men kan orsaka mild smärta och klåda. Det är en tumör av godartad ursprung och helt ofarlig.

Dupuytrens syndrom: orsakerna

Dupuytrens syndrom uppstår när bindväven i palmar fascia tjocknar och senorna på fingret eller fingrarna närmast den förkortas.

Det är hittills oklart vad som orsakar förtjockningen med åtföljande bildande av knölen och förkortningen av senor (som i sin tur orsakar böjningen): den mest accepterade teorin är en genetisk sådan.

I själva verket har drabbade ofta föräldrar eller syskon som drabbats av samma sjukdom.

Lokala ischemiska faktorer tros också vara involverade i patogenesen.

Enligt den senaste forskningen finns det vissa riskfaktorer

diabetes
alkoholintag
rökning
användning av antikonvulsiva medel (läkemedel som används för att behandla epilepsi)
gammalt trauma mot handleden

Dupuytrens syndrom: symtom

Det primära symtomet på Dupuytrens syndrom är uppkomsten av en smärtsam knöl i handflatan, vanligtvis i mitt- eller ringfingerområdet och upp till en centimeter i diameter. Inledningsvis kan smärtan vara irriterande, men allt eftersom tiden går försvinner den.

Samtidigt börjar fingrarna böjas tills de drar ihop sig permanent.

Symtomen är alltså

palmar knöl
digitala kontrakturer vid bockning
smärta i handflatan och handen (aldrig som ett dominerande symptom)
hudskleros (bindeförtjockning i nivå med dermis och hypodermis, vilket visar sig som förhårdning av den drabbade huden)
klåda
svårt att greppa föremål

Patienten som lider av Dupuytrens syndrom märker det också visuellt, såväl som genom beröring.

Men när symtomen är uppenbar har månader (eller till och med år) gått sedan sjukdomens början.

I ett framskridet stadium kan patienten inte längre räta ut böjda fingrar och upplever därför stora svårigheter att utföra vardagliga gester, från att hålla i bestick till att köra. Det är därför viktigt att konsultera sin läkare i god tid.

Dupuytrens syndrom: diagnosen

Diagnosen Dupuytrens syndrom består av ett enkelt objektivt test: allmänläkaren kan genom att analysera de symptomatologiska manifestationerna verifiera sjukdomens faktiska existens och bedöma dess svårighetsgrad.

Han kommer sedan att hänvisa patienten till en handspecialist, som bestämmer vilket terapeutiskt tillvägagångssätt som ska användas.

För att ställa diagnosen används Tubiana-klassificeringen, uppkallad efter dess skapare (Raoul Tubiana) och som gör det möjligt att mäta graden av kontraktur vid böjning av varje finger:

steg 0: ingen lesion
stadium N: närvaro av knöl i frånvaro av fingerböjning
steg 1: deformitet i böjning mellan 0° och 45°.
steg 2: fingerböjningsdeformitet större än 135°.

Vinkeln beräknas som summan av flexionskontrakturvinklarna för lederna i varje radie.

Dupuytrens syndrom är

mild, när det inte påverkar gesterna i det dagliga livet och inte kräver något ingrepp
måttlig, när det är delvis invalidiserande och ett första icke-kirurgiskt terapeutiskt tillvägagångssätt är nödvändigt
allvarlig, när den förhindrar vanliga gester och kräver kirurgiskt ingrepp

Dupuytrens syndrom, behandlingar

När Dupuytrens syndrom är måttligt kan läkaren ordinera

strålbehandling: joniserande strålning riktas mot knölar och förtjockningar. Resultaten är bra, men du måste vänta några månader för att se dem. Dessutom finns det olika biverkningar: torr hud, fjällning, förtunning av huden, mottaglighet för maligna tumörer (särskilt när patienten bestrålas i flera dagar);
injektioner av kollagenas (ett enzym som bryter ner kollagen i små bitar) i den förtjockade eller nodulära delen: du måste vänta 24 timmar för att se om det har fått effekt. De vanligaste biverkningarna är svullnad, sveda, smärta och blödning (men ibland kan illamående och huvudvärk också uppstå);
kortikosteroidinjektioner, för att mjuka upp knölarna och minska cellproliferation.

När syndromet är allvarligt och invalidiserande är det enda alternativet kirurgisk behandling

perkutan nålfasciotomi (eller nålaponeurotomi) utförs polikliniskt under lokalbedövning. Kirurgen sticker in en mycket tunn nål i det drabbade palmarområdet för att separera den förtjockade bindväven och på så sätt räta ut fingrarna. Postoperativ återhämtning är snabb och kräver endast ett fåtal sessioner med sjukgymnastik; operationen är lämplig för alla kategorier av patienter, men det finns en 60% chans att symtomen kommer att återkomma;
palmar fasciotomi utförs också polikliniskt och i lokalbedövning, men det är mer invasivt då man snittar in handflatan för att separera bindväven med speciella instrument och för att räta ut fingrarna. Sannolikheten för att symtomen ska återkomma är mycket liten, men återhämtningen är längre (patienten måste bära ett skyddsbandage och genomgå sjukgymnastik efteråt) och ärret märks;
fascectomy innebär totalt avlägsnande av bindväv. Den kan vara selektiv (endast den drabbade vävnaden tas bort), total (hela palmar aponeuros tas bort) eller bestå av dermatofascectomi (både aponeurosen och huden som täcker den tas bort). Operationen utförs vanligtvis under narkos, med en övernattning på minst en natt, men den kan även utföras under regional lokalbedövning (från kl. hals till handen). Sannolikheten för att syndromet ska återkomma är mindre än 10 %, men ärren förblir synliga, återhämtningstiderna är långa och sjukgymnastiksessionerna många.

Operation är dock inte utan komplikationer.

Ibland går det att uppleva

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Airbus-H145 728 × 90 bortsett från logotyp

hudrevor, särskilt vid perkutan nålfasciotomi
infektioner
stelhet i lederna (kan vanligtvis återhämtas med sjukgymnastik)
hematom i handflatan, som kräver dränering
uppenbara ärr
avstötning av hudtransplantat
skada på nervändarna på fingrarna, som förblir domnade
komplext regionalt smärtsyndrom (förekommer i mycket sällsynta fall och involverar smärta, stelhet och svullnad i handen)
förlust av kontroll över drabbade fingrar (en mycket sällsynt komplikation som till och med kan kräva amputation)