Sklerodermi: definition, orsaker, symtom, diagnos och behandling

By Cristiano Antonino On Juni 19, 2023

Sklerodermi ser sin topp hos patienter mellan 45 och 65 år och, som ofta är fallet med autoimmuna sjukdomar, är det kvinnor som är mer drabbade, med en tydlig disproportion på 3-5:1

Detta beror på att cellerna i det kvinnliga immunsystemet i allmänhet beter sig annorlunda än det manliga immunsystemets.

Faktum är att kvinnor är genetiskt mer aktiva i immunsvar, både humorala och cellulära.

Detta är utan tvekan ett tveeggat svärd eftersom det å ena sidan gör henne mer motståndskraftig mot infektioner utifrån, å andra sidan gör det henne mer benägen att utveckla autoimmuna sjukdomar, dvs tillstånd som kännetecknas av ett förändrat immunsvar mot proteiner, vävnader eller till och med organ som tillhör hennes egen kropp, som lider av skada som kommer att leda till patologisk dysfunktion.

Sklerodermi: vad är det?

Sklerodermi – på grekiska, bokstavligen "hård hud" – är en kronisk autoimmun sjukdom som påverkar huden.

En autoimmun sjukdom uppstår när immunsystemet, sjukt, angriper sina egna vävnader.

Sklerodermi, även känd som systemisk skleros, uppstår på grund av en överdriven fibros (förtjockning) av vävnader och inre organ, samt en förändring av små kärl och abnormiteter i immunsystemet.

Orsakerna är tyvärr fortfarande okända, men det har antagits att miljöfaktorer – som exponering för lösningsmedel eller toxiner – kan spela en roll i uppkomsten av sklerodermi.

Sklerodermi: de symtom och tecken genom vilka det manifesterar sig

Sklerodermi (eller systemisk skleros) är en bindvävssjukdom som involverar kärlsystemet, huden.

Det mest karakteristiska tecknet med vilket sklerodermi visar sig är hudförtjockning, vanligtvis lokaliserad vid händerna, som så småningom ger en allt allvarligare och progressivare missbildning som går från dessa till handleden, armen och vidare till ansiktet.

Beroende på svårighetsgraden och omfattningen av hudförtjockningen kan olika former av sklerodermi särskiljas:

begränsad sklerodermi – hudskleros som sträcker sig proximalt till armbågarna eller knäna eller påverkar bålen eller buken;
diffus sklerodermi – kutan skleros distalt till armbågar och knän; inkluderar även CREST-formen (kutan kalcinos, Raynauds, esofagopati, sklerodaktyli, telangiektasier)
sinus sklerodermi form med frånvaro av kutan skleros, men förekomst av typisk involvering av inre organ och sjukdomsspecifika antikroppar.

Sklerodermi: diagnos

De tidigaste kliniska manifestationerna bärs av det mikrovaskulära och autonoma nervsystemet och består av Raynauds fenomen – ett fenomen med vilket sklerodermi kan börja visa sig – som består av en plötslig förändring av färgen på extremiteterna som först blir bleka, cyanotiska och sedan mörkröd på grund av minskat blodflöde.

Raynauds fenomen är av vasomotoriskt ursprung och är ett tecken som också kan innebära andra sjukdomar, så det är inte bara prognostiskt för sklerodermi.

Andra tester, såsom närvaron av anti-Scl70- eller anticentromerantikroppar, ANA- och anti-ENA-autoantikroppar, kapillaroskopi och andra typiska mönster av sjukdomen, krävs för en diagnos av sklerodermi.

Sklerodermi: de mest indikerade behandlingarna

Tyvärr finns det inga läkemedel som kan bota sklerodermi.

Därför tjänar de mest indikerade terapierna i händelse av en diagnos endast till att innehålla de mest uppenbara symtomen på sjukdomen och fördröja dess utveckling och eventuella uppkomsten av komplikationer så mycket som möjligt.

De mest framgångsrika läkemedlen hittills är vasodilatorer, som förbättrar blodcirkulationen och minskar trycket; antacida för magen; antiarytmika för hjärtsvikt; och immunsuppressiva medel för att behandla muskuloskeletala systemet.

För att inte bromsa blodcirkulationen ytterligare rekommenderas patienter som diagnostiserats med sklerodermi att hålla temperaturen i sina bostäder över 20°C.