先天性青酸性心疾患：ファロー四徴症
ファロー四徴症は、肺への血流障害を伴う心室中隔欠損を特徴とする先天性青酸性心疾患です。
ファロー四徴症は最も頻度の高い青酸性先天性心疾患です
チアノーゼは、血液中の循環酸素の減少が原因です。
それは主に次の解剖学的特徴で構成されます。
- 心臓の XNUMX つのポンプ部分である XNUMX つの心室間の連絡、つまり心室中隔の欠損。
- 心室間欠損の上にある、XNUMXつの心室にまたがる大動脈の両心室起始部。
- 他の欠陥の結果として生じる、弁下弁および肺弁の狭窄、右心室の筋肉の肥大。
ファロー四徴症では、さまざまな程度の肺狭窄を伴う大きな心室中隔欠損があり、肺への血流が妨げられます。
酸素を供給される血液が少なくなり、飽和していない血液が心室間の交通を通って大動脈への経路をたどります。
若い患者では、ファロー四徴症の重症度は肺動脈狭窄の重症度に関連しており、チアノーゼの程度に影響を及ぼします。
酸素が不足している場合、または子供が高チアノーゼの危機に陥っている場合は、生後数か月以内に外科的治療が行われます。 小児に症状がほとんどない場合は、小児期の後半に外科的治療が行われることもあります。
ほとんどの場合、ファロー四徴症には遺伝子異常は関連しませんが、患者の 30% にダウン症候群やディ ジョージ症候群などの症候群が存在する可能性があります。
主な症状はチアノーゼです。 チアノーゼのレベルは通常安定していますが、患者によって異なる場合があります。
新生児期を過ぎると、肺への血流障害が急激に増加した結果、仮死危機と呼ばれる血液中の酸素レベルの低下による危機が起こることがあります。
血液中の酸素レベルの低下により、赤ちゃんの唇と皮膚はチアノーゼ状態に見えます。 赤ちゃんは最初は過敏になり、重度のチアノーゼが続くと意識を失うことがあります。
窒息危機は危険を伴う可能性があり、直ちに医師の診察が必要な症状です。
ファロー四徴症の乳児には通常、心雑音があります。
雑音は、狭くなって漏れている心臓弁または異常な心臓構造内の血流によって生じる音です。
一部の乳児は、生命を脅かす高チアノーゼの発作を起こすことがあります。 泣いたり避難したりするとチアノーゼが突然悪化します。
赤ちゃんの呼吸が速くなり、場合によっては意識を失うこともあります。 これらのエピソードの間、心雑音は消えます。
ほとんどの場合、出生前診断では、形態学的超音波検査により、婦人科医はファロー四徴症の疑いを提起することができます。 これは胎児心エコー図で確認され、診断が確認された場合には、遺伝的症候群の存在を除外するために羊水穿刺が行われます。
出生後の診断の場合、チアノーゼと心雑音は先天性心疾患の疑いにつながる可能性があり、迅速かつ非侵襲的な方法である心エコー検査が最も推奨される診断検査です。
生後数か月以内のファロー四徴症の治療では、心臓の矯正が行われます。 根治的矯正に進む前に、緩和的な肺血流増加手術を乳児期に実施する必要があります。 手術のリスクは非常に低いです。
子供が高チアノーゼの危機に陥っている場合、膝を胸に近づけると呼吸が楽になります。 年長の子供も同じしゃがんだ姿勢をとるでしょう。そうすることでより多くの血液が肺に送られ、気分が良くなるからです。
酸素を投与すると効果がある場合があります。
これらの対策が効果がない場合は、肺への血流を改善するためにモルヒネ、静脈内ベータ遮断薬が投与されることがあります。
子供の出生体重が低い場合や複雑な欠陥がある場合、医師は矯正手術を待つ間、肺への血流を維持するために侵襲性の低い処置を行うことがあります。 たとえば、人工血管 (シャント) を使用して大動脈を肺の動脈に接続する場合があります。
この手順では、血液が肺に送られ、体の他の部分に輸送される前に酸素が供給されます。
別の選択肢は、先端に拡張可能な柔軟なチューブ（ステント）を備えたカテーテルを脚の血管を通って心臓まで通す心臓カテーテル治療です。
ステントが心臓内で拡張されて肺への流出が広がり、血液中の酸素レベルが増加します。
矯正手術では、心室中隔の欠損が閉じられ、右心室からの流出経路と狭窄した肺弁が拡張され、動脈管が閉じられます。
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