Parunāsim par vaskulītu: kādas briesmas rada vaskulīts?

By Krištianu Antonīno On Jūnijs 28, 2023

Kas ir vaskulīts? Vaskulīts ir patoloģiju grupa, ko vieno iekaisuma procesa klātbūtne, kas ietekmē jebkuru asinsvadu (artērijas, arteriolas, vēnas, venulas vai kapilārus).

Tie ir sadalīti divās kategorijās:

primārais vaskulīts,
sekundārais vaskulīts.

Pirmajā gadījumā nav iespējams noteikt konkrēta cēloņa klātbūtni, savukārt otrajā gadījumā patoloģija var rasties pēc infekcijām, zāļu vai toksīnu uzņemšanas, iekaisuma slimībām un jaunveidojumiem.

Simptomi nav unikāli un atšķiras atkarībā no dažām pazīmēm, piemēram: izmēra, atrašanās vietas, orgānu iesaistīšanās pakāpes, iekaisuma pakāpes un veida.

Pirmais vaskulīta procesa apraksts ir datēts ar 1761. gadu, ko sniedza ārsts no Forli Džovana Batista Morgani, kurš savā darbā “De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis” aprakstīja šai grupai piederošu patoloģiju (vēlāk definēts kā “Takayasu arterīts”). .

Papildu ieguldījumu 1808. gadā sniedza angļu ārsts, dermatoloģijas pamatlicējs Roberts Vilans, kurš savā traktātā “Par ādas slimībām” aprakstīja vienu no visizplatītākajām ādas izpausmēm – purpuru.

1866. gadā pienāca kārta diviem vācu ārstiem Rūdolfam Robertam Mairam un Ādolfam Kusmaulam, kuri pēc autopsijas ziņoja par detalizētu mezgla periartrīta analīzi.

1968. gadā Kapri konferences laikā Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Lihtenšteina sniedza pirmo vaskulīta klasifikāciju: to dažus gadus vēlāk ieviesa Amerikas Reimatoloģijas koledža (ACR), kas nodrošināja jutīgumu. un to diagnozes specifiskuma kritēriji.

Līdz mūsdienām jaunākā patoloģijas klasifikācija mums nāk no konsensa konferencēm, kas notika 1982. un 2012. gadā Chapel Hill; no tiem radās pašreizējā klasifikācija, kas iekļauta SSK-10.

Kas ir vaskulīts un kā to atpazīt?

Vaskulīts ir asinsvadu iekaisums, kas var rasties bez nosakāma iemesla, šajā gadījumā mēs runājam par primāro vaskulītu.

Alternatīvi, tas var būt autoimūnu procesu, infekcijas procesa vai cita patoloģiska stāvokļa rezultāts, šajā gadījumā mēs runājam par sekundāro vaskulītu.

Turklāt pēdējo var izraisīt zāles, toksīni vai citi ārēji faktori.

Vaskulīts var skart jebkuru asinsvadu, un šī iemesla dēļ ir ļoti grūti klasificēt tā simptomus un izpausmes, kas ir atkarīgas no dažādiem faktoriem, piemēram: asinsvada izmēra, atrašanās vietas un orgāna iesaistīšanās pakāpes.

Vaskulīts: cēloņi

Parasti galvenais šo patoloģiju rašanās cēlonis ir imūnsistēmas pārmērīga aktivitāte, kas kļūdaini atpazīst asinsvadu šūnas kā svešas un uzbrūk tām, kā tas notiek, reaģējot uz vīrusu vai potenciāli patogēnu baktēriju infekciju.

Šīs reakcijas cēloņi nav skaidri definēti, bet tie var būt saistīti ar dažādiem infekciju veidiem, dažiem audzēju veidiem un imūnsistēmas traucējumiem vai konkrētu zāļu lietošanu, tāpēc mēs runāsim par sekundāro vaskulītu.

Gadījumā, ja nav zināms cēlonis, kas varētu būt izraisījis šīs patoloģijas rašanos, to sauc par primāro vaskulītu.

Sekundārā vaskulīta gadījumā ir vairākas slimības, kas var būt saistītas ar tā izskatu

Infekcijas: daudzi vaskulīta gadījumi ir C hepatīta vīrusa infekcijas rezultāts, savukārt B hepatīts var izraisīt mezgla poliarterīta klīnisko izpausmi;
autoimūnas slimības: vaskulīts var rasties noteiktu imūnsistēmas slimību, piemēram, reimatoīdā artrīta, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, juvenīlā dermatomiozīta un sklerodermijas rezultātā;
alerģiskas reakcijas: ķīmisko vielu (insekticīdi un naftas produkti) un medikamentu, piemēram, amfetamīnu, sulfonamīdu, beta-laktāmu, perorālo kontracepcijas līdzekļu, NPL, hinolonu un dažu vakcīnu iedarbība var izraisīt vaskulītu;
asins šūnu audzēji: limfoproliferatīvs vai mieloproliferatīvs audzējs var izraisīt vaskulītu.

Vaskulīts: simptomi

Kā minēts iepriekš, vaskulīta simptomi atšķiras atkarībā no daudziem faktoriem, kas var ietekmēt gan izpausmes vietu, gan apmēru.

Galvenais izvērtējamais parametrs ir skartā asinsvada atrašanās vieta un slimības izplatība, kas var būt viegla vai izraisīt ļoti invaliditāti.

Starp galvenajiem simptomiem, ko varam uzskaitīt, ir labi uzsvērt sistēmisku iekaisumu izpausmes, piemēram, drudzi, svīšanu naktī, astēniju, anoreksiju, svara zudumu, artralģiju un artrītu.

Nopietnākās simptomātiskās izpausmes ir:

alveolāra asiņošana (ko raksturo pastāvīga vai atkārtota plaušu asiņošana);
strauji progresējošs glomerulonefrīts: glomerulu (mikroskopisku nieru asinsvadu kopu) traucējumi, kam raksturīga audu tūska, arteriāla hipertensija un sarkano asins šūnu klātbūtne urīnā;
mezenteriskā išēmija (zarnu asinsrites traucējumi);
redzes zudums pacientiem ar milzu šūnu arterītu.

Sīko un vidējo asinsvadu bojājuma gadījumā ādas bojājums ir ļoti biežs un var izpausties kā taustāma purpura, nātrene, čūlas, livedo reticularis un mezgliņi.

Turpmākajā simptomu klasifikācijā tiek ņemti vērā divi galvenie aspekti: skartā kuģa izmērs un skartais orgāns.

Atkarībā no slimības skarto asinsvadu lieluma katrai kategorijai mēs atpazīstam biežāk sastopamos simptomus:

Mazs izmērs:

taustāma purpura (1-3 mm)
papulas (ļoti mazas)
asiņošana
nātrene
pūslīši
dzīvo tīklveida (reti)

Vidēja izmēra:

čūlas
mezgliņi
livedo reticulate
papulo-nekrotiski bojājumi
hipertonija
iespējamie nieru asinsvadu bojājumi

Lielie izmēri:

išēmija
hipertonija
aneirismas
sadalīšana, asiņošana vai plīsums

Attiecībā uz attiecīgajām struktūrām:

sirds: miokarda infarkts, hipertensija un gangrēna
locītavas: artrīts
nieres: tumšs urīns vai hematūrija un glomerulonefrīts
āda: mezgliņi, čūlas, sasitumi vai nātrene, purpura un livedo reticularis
plaušas: elpas trūkums un hemoptīze (asins atklepošana)
acis: apsārtums, nieze un dedzināšana, fotosensitivitāte, samazināts redzes asums un aklums
kuņģa-zarnu trakts: mutes apftas un čūlas, sāpes vēderā un zarnu perforācija
deguns, kakls un ausis: sinusīts, čūlas, troksnis ausīs un dzirdes zudums
nervi: nejutīgums, tirpšana, vājums dažādās ķermeņa daļās, jušanas vai spēka zudums rokās un pēdās un sāpes rokās un kājās
smadzenes: galvassāpes, insults, muskuļu vājums un paralīze (nespēja kustēties)

Vaskulīta veidi

Ir daudz vaskulīta formu, un katrai no tām ir raksturīga īpaša klīniskā aina.

Vaskulītu var klasificēt, pamatojoties uz dažādiem faktoriem, piemēram

izraisošais cēlonis
skarto asinsvadu atrašanās vieta:
smadzeņu
Ādas
Sistēmiska

Ietekmēto asinsvadu veids vai kalibrs:

Lielo asinsvadu vaskulīts

Slimības:

Behčeta slimība, hronisks recidivējoši daudzsistēmu vaskulīts, kas izraisa gļotādu iekaisumu
Milzu šūnu arterīts, slimība, kas ietekmē krūšu aortu, lielās artērijas, kas izplūst no aortas kakls, un miega artēriju ekstrakraniālie zari
Takayasu arterīts, iekaisuma slimība, kas ietekmē aortu, tās zarus un plaušu artērijas

Simptomi:

Jums arī varētu patikt

Veselības izdevumi Itālijā: pieaugošs slogs mājsaimniecībām

Aprīlis 11, 2024

Aviary Alert: starp vīrusu evolūciju un cilvēku riskiem

Aprīlis 4, 2024

Diena dzeltenā pret endometriozi

Mar 28, 2024

Cerība un jauninājumi cīņā pret aizkuņģa dziedzera vēzi

Mar 27, 2024

Ekstremitāšu klucis

Atšķirības asinsspiediena mērījumos vai pulsa trūkums vai dažāda intensitāte ekstremitātēs
Centrālās nervu sistēmas išēmiski simptomi (piemēram, insults)

Vidējo asinsvadu vaskulīts:

Slimības:

Vidējo asinsvadu ādas vaskulīts
Nodosa poliarterīts, sistēmisks nekrotizējošs vaskulīts, kas parasti skar vidēja izmēra muskuļu artērijas

Simptomi:

Audu infarkta simptomi skartajos orgānos, piemēram:

Muskuļi: mialģija
Nervi: multipleksa mononeuropatija
Kuņģa-zarnu trakts: mezenteriskā išēmija
Nieres: jauns hipertensijas sākums (sakarā ar nieru artēriju iesaistīšanos)
Āda: čūlas, mezgliņi un livedo reticularis.

Mazo asinsvadu vaskulīts:

Slimības:

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu, mazu un vidēju asinsvadu sistēmisks vaskulīts, kam raksturīga astma, pārejoši plaušu infiltrāti un hipereozinofilija
Krioglobulīniskais vaskulīts, reta daudzsistēmu slimība, ko raksturo cirkulējošu krioprecipitējamu imūnkompleksu klātbūtne serumā
Granulomatoze ar poliangiītu
Imūnglobulīna A uzglabāšanas vaskulīts (agrāk pazīstams kā Henoha-Šēnleina purpura)
Mikroskopisks poliangiīts
Ādas sīko asinsvadu vaskulīts

Simptomi:

Audu infarkta simptomi skartajos orgānos, līdzīgi vaskulīta simptomiem ar vidēji lieliem asinsvadiem, izņemot ādas bojājumus, kas mēdz būt purpuri
Nieru līmenī: glomerulonefrīts

Kā tiek diagnosticēts vaskulīts

Vispirms ir jākonsultējas ar ārstu, kurš izvērtēs pacienta veselības stāvokli un nozīmēs nepieciešamās pārbaudes.

Pirmais izmeklēšanas līmenis ietver asins analīžu veikšanu vai citu ķermeņa šķidrumu analīzi, lai noteiktu iespējamu aktīvas iekaisuma slimības klātbūtni, kas varētu liecināt par vaskulīta klātbūtni.

Galvenās vērtības, kas rūpīgi jāuzrauga un kuru rezultāts jāinterpretē, ņemot vērā klīnisko ainu, ir:

palielināts eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR)
palielināts C-reaktīvā proteīna (CRP)
anēmija
palielināts balto asinsķermenīšu skaits un eozinofīlija
augsts anti-neitrofilu citoplazmas antivielu līmenis (reti)
hematūrija (reti)

Angiogramma (asinsvadu rentgenogrāfija ar kontrastvielu) var uzrādīt raksturīgas skarto asinsvadu iekaisuma pazīmes.

Tomēr, lai galīgi diagnosticētu vaskulītu, ir nepieciešams veikt iesaistītā asinsvada biopsiju, ti, noņemt daļu no skartā asinsvada.

Vaskulīts: visefektīvākās ārstēšanas metodes

Vaskulīta ārstēšana atšķiras atkarībā no patoloģijas etioloģijas, veida un apjoma un/vai smaguma pakāpes.

Piemēram, sekundāra vaskulīta gadījumā pirmā pieeja ietver provocējošā iemesla novēršanu (zāles, infekcijas, audzēji utt.).

Savukārt primārā vaskulīta gadījumā ārstēšanas mērķis ir izraisīt remisiju, izmantojot citotoksiskus imūnsupresantus vai lielas kortikosteroīdu devas, parasti vismaz 3/6 mēnešus vai jebkurā gadījumā līdz pietiekamai iekaisuma simptomu remisijai.

Visi pacienti, kas tiek ārstēti ar imūnsupresantiem, regulāri jāuzrauga un jāpārbauda uz tuberkulozi un B hepatītu, jo šīs slimības var atkārtoties pēc šo terapiju ievadīšanas.

Atkarībā no vaskulīta smaguma pakāpes ārstēšanas metodes atšķiras:

remisijas ierosināšana dzīvībai bīstama vaskulīta gadījumā: kortikosteroīdu ievadīšana, bieži vien kombinācijā ar ciklofosfamīdu vai rituksimabu;
remisijas ierosināšana mazāk smaga vaskulīta gadījumā: kortikosteroīdu ievadīšana, kas saistīti ar vieglākiem imūnsupresantiem vai rituksimabu;
remisīvā stāvokļa uzturēšana: lieto metotreksātu, azatioprīnu vai rituksimabu kombinācijā ar mazākām kortikosteroīdu devām.

Vaskulīts: ietekme uz ikdienas dzīvi

Personai, kas cieš no vaskulīta, obligāti jāveic periodiskas pārbaudes, lai pārbaudītu slimības stāvokli un varētu nekavējoties rīkoties, ja klīniskā aina pasliktinās.

Gadījumos, kad remisija tiek panākta, pateicoties imūnsupresīvai terapijai, pacientam ir jārūpējas par periodisku pārbaužu veikšanu, lai pārbaudītu ne tikai slimības stāvokli, bet arī novērtētu attiecīgās ārstēšanas blakusparādības.

Pat ja vaskulīts ir remisijas stadijā, ir laba prakse turpināt periodiskas pārbaudes, jo ir iespējams, ka slimība jebkurā laikā atkārtosies.

Ilgstoša narkotiku ārstēšana bieži vien spēj kontrolēt simptomus, nodrošinot pacientam labu dzīves kvalitāti.