Bicuspid aortaklaff: associerade patologier och behandling

By Cristiano Antonino On Juni 25, 2023

Bland de medfödda hjärtmissbildningarna är den bikuspida aortaklaffen en av de vanligaste. Denna typ av tillstånd kännetecknas av frånvaron av en spets, därför har aortaklaffen i detta fall två klaffblad istället för tre

Aortaklaffen är en hjärtklaff som reglerar blodflödet från hjärtat till vävnader och organ

Klaffen kallas också för "aorta semilunarventilen" på grund av sin morfologi och är belägen mellan vänster kammare och aorta, från vilken den har fått sitt namn.

Aortaklaffen är vanligtvis trikuspidal så den är uppdelad i tre flikar, vid en bikuspidal aortaklaff är det bara två.

Denna speciella morfologi kan leda till olika symtom, såsom defekter i fosterutvecklingen.

Komplikationerna av den bikuspidal aortaklaffen kan vara olika och behandlingarna kan variera beroende på flera faktorer, först och främst sjukdomens stadium och svårighetsgrad.

Den främsta orsaken till den bikuspidal aortaklaffen är närvaron av ett syndrom som påverkar bindväven

Sannolikheten att drabbas av detta tillstånd kan öka om patienten har andra hjärt-kärlsjukdomar.

Turners syndrom är ett av dessa: det är en patologi som orsakas av den totala eller partiella bristen på en X-kromosom hos det kvinnliga könet.

Detta syndrom kan leda till olika missbildningar, såsom njurmissbildningar, men också till hörselproblem, framsynthet, skolios och skelning.

Turners syndrom kan också vara orsaken till andra hjärtsjukdomar som till exempel coarctation av aorta.

Även om orsakerna till den bikuspida aortaklaffen är genetiska, kan de första symtomen uppträda i vuxen ålder: under barndomen och tonåren finns det i allmänhet inga varningsklockor som kan få en att misstänka närvaron av en bikuspidal aortaklaff.

Förekomsten av en bikuspidal aortaklaff kanske inte är lätt att upptäcka

Faktum är att de flesta som lider av detta tillstånd har inga symtom.

Förklaringen är enkel: trots denna missbildning kan aortaklaffen utföra sin funktion korrekt och i allmänhet utan komplikationer.

När åldern fortskrider och kroppen börjar åldras kan symtom som kan hänföras till detta medicinska tillstånd uppträda.

Slitaget av ventilflikarna, liksom ökningen av kalcium och avsättningen av detta ämne i strukturerna i hjärt-cirkulationssystemet kan leda till uppkomsten av de första symtomen.

I vissa fall är dessa symtom inte närvarande för livet och detta tillstånd diagnostiseras inte förrän postmortem.

Tvärtom kan det dock hända att vissa manifestationer inträffar redan under de första levnadsåren, såsom kongestiv hjärtsvikt och förekomst av blåsljud.

Bland symptomen på bikuspidal aortaklaff är

bröstsmärta;
hjärtblåsljud;
hjärtklappning
dyspné
känsla av överhängande svimning;
synkope;
Trötthet;
trötthet.

Om tillståndet förvärras av förekomsten av annan aortaklaffsjukdom, såsom aortastenos med förträngning av klafföppningen, kan andra symtom läggas till, såsom:

emboli;
sjukdomar i de andra hjärtklaffarna;
endokardit;
hjärtsvikt.

Komplikationer

Förekomsten av en bikuspidal aortaklaff kan leda till mer eller mindre allvarliga komplikationer, beroende på olika faktorer som patientens ålder och sjukdomsstadiet.

Komplikationer kan också variera beroende på graden av förkalkning och slitage på ventilklaffarna.

Den bikuspida aortaklaffen kan överlappa andra hjärtmissbildningar, såsom aorta-koarktation (en förträngning av aortan), vilket gör situationen värre.

Detta tillstånd kan leda till att patientens hjärta måste uthärda en större ansträngning än normalt, vilket gynnar uppkomsten av högt blodtryck, hypotoni i armar och ben, cyanos och svår bröstsmärta.

En annan komplikation är, som väntat, aortastenos som består i förträngning av aortaklaffens öppning vilket innebär olika hälsoproblem.

Dessa inkluderar bröstsmärtor, synkope, dyspné och vänsterkammarhypertrofi, ökad vänsterkammarväggtjocklek.

Att diagnostisera den bikuspidala aortaklaffen är viktigt för att genomföra den lämpliga behandlingsvägen

För att få en korrekt diagnos måste ett första besök hos allmänläkaren göras, som utifrån de beskrivna symtomen kommer att kunna misstänka förekomsten av tillståndet.

Detta besök är viktigt för att förstå patientens tillstånd och hjärtats hälsotillstånd.

Under det första besöket frågar läkaren om förekomsten av eventuella fall av medfödda missbildningar i familjen och förekomsten av andra hjärtsjukdomar.

Dessutom ber han patienten om mer information om utseendet på de första symtomen och om hans livsstil.

För det andra är ett besök hos kardiologen nödvändigt, som kan ge ett specialistutlåtande om det kliniska fallet.

Vid detta besök görs en objektiv undersökning som framför allt fokuserar på hjärtauskultation.

Läkaren använder ett stetoskop för att lyssna efter patologiska ljud som produceras av hjärtat.

Efter att ha verifierat närvaron av ett blåsljud kan andra tester krävas för att undersöka organets hälsotillstånd.

Bland dessa är ekokardiografi det mest föreskrivna testet.

I mer komplexa eller mindre tvivelaktiga fall kan ytterligare tester begäras, inklusive ett elektrokardiogram, lungröntgen, hjärtmagnetisk resonans, CT-skanning eller hjärtkateterisering.

Med dessa tester är det möjligt att inte bara exakt diagnostisera en bikuspidal aortaklaffsituation, utan också att identifiera relaterade patologier eller andra kardiovaskulära sjukdomar.

Det finns inte alltid behandling för en bikuspidal aortaklaff

Faktum är att hos många patienter finns det inga symtom eller detta tillstånd innebär inte komplikationer som begränsar dagliga aktiviteter.

I många andra fall, cirka 80 %, diagnostiseras de första symtomen mellan 30 och 40 års ålder och intervention är nödvändig för att undvika andra komplikationer i framtiden.

Kirurgi kan ofta behövas, även om tillståndet utvecklas i ung ålder.

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Bland de mest utförda kirurgiska operationerna är:

bytet av aortaklaffen, en operation som utförs med öppet hjärta och består i att denna struktur ersätts med en protes. Operationen är mycket känslig och det är möjligt att välja mellan implantation av mekaniska eller biologiska proteser. Denna intervention utförs alltid även i fall av aortainsufficiens och stenos. Dessutom är denna kirurgiska operation avgörande för att förhindra komplikationer och undvika att behöva ingripa igen i framtiden;
reparationen av aortaklaffen innebär en ombyggnad av denna komponent i hjärtat för att återställa dess funktioner. Denna reparation är mindre invasiv än ersättning, men den kan inte alltid utföras på patienten och av denna anledning, trots dess mindre invasiva karaktär, föreslås den inte alltid;
valvuloplastik är ett kirurgiskt ingrepp som utnyttjar införandet av en kateter som har en ballong i änden, nödvändig för att vidga öppningen och möjliggöra ett bättre blodflöde. I vissa fall har denna utvidgning en tillfällig effekt, varför problemet kan återkomma.