Angeborene cyanogene Herzkrankheit: Fallot-Tetralogie

By Cristiano Antonio On 13. Juni 2023

Die Fallot-Tetralogie ist eine angeborene cyanogene Herzkrankheit, die durch einen interventrikulären Septumdefekt gekennzeichnet ist, der mit einer Behinderung des Blutflusses zur Lunge einhergeht

Die Fallot-Tetralogie ist die häufigste angeborene cyanogene Herzkrankheit

Zyanose ist auf eine Verringerung des zirkulierenden Sauerstoffs im Blut zurückzuführen.

Es besteht hauptsächlich aus diesen anatomischen Merkmalen:

Kommunikation zwischen den beiden Ventrikeln, den beiden pumpenden Teilen des Herzens, also Defekt der Kammerscheidewand;
der biventrikuläre Ursprung der Aorta, der die beiden Ventrikel überspannt, oberhalb des interventrikulären Defekts;
Subvalvulär- und Pulmonalklappenverengung, Muskelvergrößerung der rechten Herzkammer als Folge der anderen Defekte.

Bei der Fallot-Tetralogie liegt ein großer interventrikulärer Septumdefekt vor, der mit einer Pulmonalstenose unterschiedlichen Ausmaßes einhergeht und dadurch den Blutfluss zur Lunge behindert.

Das Blut wird weniger mit Sauerstoff angereichert, entsättigtes Blut gelangt über die Verbindung zwischen den Ventrikeln zur Aorta.

Bei jungen Patienten hängt der Schweregrad der Fallot-Tetralogie mit dem Schweregrad der Lungenstenose zusammen, was sich auf das Ausmaß der Zyanose auswirkt

Bei Sauerstoffmangel oder bei Kindern mit hyperzyanotischen Krisen erfolgt die chirurgische Behandlung in den ersten Lebensmonaten des Kindes; Wenn das Kind wenige Symptome aufweist, wird die chirurgische Behandlung manchmal später im Kindesalter durchgeführt.

In den meisten Fällen ist die Fallot-Tetralogie nicht mit genetischen Anomalien verbunden, bei 30 % der Patienten können jedoch Syndrome wie das Down-Syndrom oder das Di-George-Syndrom vorliegen.

Das Hauptsymptom ist Zyanose; Der Grad der Zyanose ist normalerweise stabil, kann jedoch von Patient zu Patient unterschiedlich sein.

Nach der Neugeborenenperiode kann es aufgrund eines niedrigen Sauerstoffgehalts im Blut zu Krisen kommen, die als asphyktische Krisen bezeichnet werden und eine Folge der plötzlichen Zunahme der Behinderung des Blutflusses zur Lunge sind.

Aufgrund der Verringerung des Sauerstoffgehalts im Blut erscheinen die Lippen und die Haut des Babys zyanotischer; Das Baby wird zunächst gereizt, und wenn eine schwere Zyanose anhält, kann es zu Bewusstlosigkeit kommen.

Eine asphytische Krise ist eine Episode, die gefährlich sein kann und sofortige ärztliche Hilfe erfordert.

Säuglinge mit Fallot-Tetralogie haben normalerweise ein Herzgeräusch

Ein Geräusch, das durch den Blutfluss in verengten und undichten Herzklappen oder abnormalen Herzstrukturen entsteht.

Bei einigen Säuglingen kann es zu lebensbedrohlichen Hyperzyanose-Anfällen kommen; Die Zyanose verschlimmert sich plötzlich nach Weinen oder Stuhlgang.

Das Baby atmet beschleunigt und in manchen Fällen kommt es zu Bewusstlosigkeit. Während dieser Episoden verschwindet das Herzgeräusch.

In den meisten Fällen kann der Gynäkologe in der pränatalen Diagnostik mit einem morphologischen Ultraschall den Verdacht auf eine Fallot-Tetralogie äußern; Dies wird durch ein fetales Echokardiogramm bestätigt und im Falle einer diagnostischen Bestätigung wird eine Amniozentese durchgeführt, um das Vorliegen genetischer Syndrome auszuschließen.

Bei der postnatalen Diagnostik können Zyanose und Herzgeräusche den Verdacht auf eine angeborene Herzerkrankung aufkommen lassen, wobei das Echokardiogramm als schnelle und nicht-invasive Methode der am meisten empfohlene diagnostische Test ist.

Bei der Behandlung der Fallot-Tetralogie wird in den ersten Lebensmonaten eine Herzkorrektur durchgeführt; Bevor mit der endgültigen Korrektur fortgefahren wird, muss im Säuglingsalter eine palliative Operation zur Erhöhung des Lungenflusses durchgeführt werden. Das Operationsrisiko ist äußerst gering.

Wenn das Kind eine hyperzyanotische Krise hat, kann es leichter atmen, wenn es die Knie näher an die Brust bringt; Auch ältere Kinder nehmen die gleiche Hockstellung ein, da sie dadurch mehr Blut in ihre Lungen pumpen und sich dadurch besser fühlen.

Es kann hilfreich sein, Sauerstoff zu verabreichen.

Wenn diese Maßnahmen nicht wirken, können Morphin und intravenöse Betablocker verabreicht werden, um die Durchblutung der Lunge zu verbessern.

Wenn Kinder ein niedriges Geburtsgewicht oder komplexe Defekte haben, können Ärzte weniger invasive Verfahren anwenden, um den Blutfluss zur Lunge aufrechtzuerhalten, während sie auf eine korrigierende Operation warten. Sie können beispielsweise ein synthetisches Blutgefäß (einen Shunt) verwenden, um die Aorta mit einer Arterie in der Lunge zu verbinden.

Bei diesem Verfahren wird das Blut zur Lunge geleitet, wo es mit Sauerstoff angereichert wird, bevor es zum Rest des Körpers transportiert wird.

Eine weitere Möglichkeit ist die Herzkatheteruntersuchung, bei der ein Katheter mit einem dehnbaren flexiblen Schlauch (Stent) an der Spitze durch ein Blutgefäß im Bein zum Herzen geführt wird.

Der Stent wird im Herzen erweitert, um den Abfluss zur Lunge zu erweitern und so den Sauerstoffgehalt im Blut zu erhöhen.

Bei der Korrekturoperation wird der Defekt im interventrikulären Septum geschlossen, der Ausflussweg aus der rechten Herzkammer und die stenotische Pulmonalklappe erweitert und der durchlässige Ductus arteriosus verschlossen.