Siyanoz, aritmiler ve kalp yetmezliği: Ebstein anomalisine ne sebep olur?

By Cristiano Antonino On Ağustos 22, 2023

İlk olarak 1866'da keşfedilen Ebstein anomalisi, triküspit kapağın sağ atriyum ve sağ ventrikül arasındaki normal konumu yerine aşağı doğru yer değiştirmesi olarak ortaya çıkar.

Malformasyonun ciddiyetine bağlı olarak, etkilenen hastalar

anormal iletim yollarının varlığı nedeniyle kardiyak aritmiler
sağ konjestif kalp yetmezliği semptomları, örneğin: genişlemiş karaciğer, yorgunluk, genişlemiş sağ atriyum;
siyanoz: genellikle interatriyal kusurla ilişkilendirildiğinden, triküspit yetmezliğinden kaynaklanan daha yüksek basınç, oksijen açısından fakir kanın kalbin sağ tarafından sol tarafına akmasına neden olur.

Ebstein anomalisi ile doğanlar, düzgün kapanmayan triküspit kapağın yetersizliğinden ve sağ ventrikül arızasından muzdariptir.

Kalp kasının gelişimi sırasında triküspit kapağın normal şekilde oluşmaması sonucu ortaya çıkan, nedeni bilinmeyen doğuştan kalp hastalığıdır.

Triküspit kapak, sağ atriyumu kalbin sağ ventrikülüne bağlar; tipik olarak, triküspit, kalbin sağ ventrikülü kanı akciğerlere pompaladığında tamamen kapanır.

Ebstein anomalisinde kapak yetmezliği olacak, triküspit tam olarak kapanmayacak ve sağ ventrikülde bulunan kanın bir kısmı sağ atriyuma dönecek; sağ atriyum genişlerken sağ ventrikül küçülme eğilimi gösterir.

Bazı durumlarda, bir flebin ventrikül duvarı ile füzyonu gibi diğer değişiklikler olabilir ve pulmoner kapak stenozu ve interatriyal septal defektler gibi diğer kardiyak anormallikler ile ilişkili olabilir.

Ebstein anomalisi, ister erkek ister kadın olsun, 1 ila 50 kişiden 200,000'ini etkiler.

Semptomlar hastadan hastaya değişir.

Hafif formlarda, genellikle hiçbir semptom yoktur veya nefes almada zorluk, yorgunluk, taşikardi olabilir.

Daha şiddetli formlarda, kanın yetersiz oksijenlenmesinin bir sonucu olarak aritmiler, ciltte ve mukoza zarlarında siyanoz ve daha ciddi vakalarda kalp yetmezliği bile olacaktır.

Supraventriküler taşikardi ve Wolff Parkinson White Sendromu varlığı daha sık saptanacaktır.

Teşhis, eğer çok şiddetli ise, hamilelik sırasındaki ultrason taramaları sırasında olduğu kadar erken konulabilir; semptomlar ayrıca doğumda siyanoz ve nefes alma güçlüğü ile kendini gösterebilir.

Yapılacak testler şunlardır

Aritmileri tespit etmenin mümkün olacağı elektrokardiyogram;
Kalbin genişlemiş halini en şiddetli formlarında gözlemlemeyi mümkün kılacak olan göğüs röntgeni;
Kapak yetersizliği ve sağ atriyum dilatasyonunu saptayarak çalışan kalbin ayrıntılı görüntüsünü sağlayacak olan ekokardiyografi;
Kalp ritim problemlerinin kaynağının anlaşılmasında faydalı olacak elektrofizyolojik çalışma;
sağ atriyum ve ventrikülün hacmini kesin olarak değerlendirmeyi mümkün kılacak manyetik rezonans görüntüleme.

Farmakolojik tedavi, kalp yetmezliği veya aritmileri tedavi etmeyi amaçlar.

Medikal tedavi başarısız olursa ritim bozuklukları için elektrofizyolojik tedavi, kalp yetmezliği için cerrahi tedavi uygulanacaktır.

Ebstein anomalisinin cerrahi tedavisi şunları içerebilir:

Valvüloplasti: Bazı durumlarda, cerrah normal çalışmasını sağlamak için triküspit kapağı 'onarabilir';
Valf değişimi: Cerrah, arızalı triküspit kapağı bağışlanmış bir organ veya hayvandan alınan bir triküspit kapakla değiştirmelidir;
Daha ciddi vakalarda, sağ ventrikül normalden çok daha küçük olduğunda karmaşık cerrahi gerekebilir; bazı durumlarda, ameliyat ritim bozukluklarını da düzeltebilir.

Yenidoğan döneminde ciddi triküspid kapak yetmezliği olan olgularda pulmoner dirençler yüksek olduğu için hastalar siyanotiktir, regürjitasyon artacak ve sağdan sol atriyuma anormal kan akımı oluşabilmektedir.

Normalde yenidoğan döneminden sonra olduğu gibi pulmoner vasküler direnç azaldığında, triküspit yetersizliği ve siyanozda bir azalma olacaktır.

Erken çocukluk döneminde kardiyovasküler durumlarda hızlı düzelme olabilir ve hastalarda yıllarca semptom görülmeyebilir.