Dupuytren-Syndrom: Definition, Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung

By Cristiano Antonio On 23. Juni 2023

Das Dupuytren-Syndrom (oder Morbus Dupuytren) ist eine chronische und fortschreitende Erkrankung und betrifft das Handflächenband: Ein oder mehrere Finger sind dauerhaft und irreduzierbar gebeugt, was zu Gelenksteifheit führt und einfache Gesten erschwert

Es ist nach Baron Guillaume Dupuytren benannt, der seine Ergebnisse 1831 in Paris vorstellte

Allerdings hat das Syndrom auch heute noch unbekannte Ursachen, obwohl angenommen wird, dass es auf eine lokale Hypoxie zurückzuführen sein könnte; Darüber hinaus ist mit Sicherheit bekannt, dass eine gewisse genetische Veranlagung vorliegt. Tatsächlich ist die Inzidenz bei Personen mit einer positiven Familienanamnese erhöht.

Es gibt zwar Behandlungen, die das Fortschreiten verlangsamen und die Handfunktion verbessern können, es gibt jedoch noch viele ungelöste Probleme.

Das Dupuytren-Syndrom betrifft vor allem Männer, vor allem im fünften oder sechsten Lebensjahrzehnt, und fast ausschließlich kaukasischer Abstammung (es wird auch „Wikingerkrankheit“ genannt, da es besonders in Nordeuropa verbreitet ist).

In dieser Population liegt die Prävalenz bei etwa 10 %. Meist beidseitig, in 70–80 % der Fälle sind der Ring- und der kleine Finger betroffen.

Dupuytren-Syndrom: Was ist das?

Das Dupuytren-Syndrom führt zu einer dauerhaften Kontraktur eines oder mehrerer Finger der Hand, oft begleitet von der Bildung von Knötchen an mehreren Stellen der Handfläche.

Unter der Hautoberfläche der Handfläche befindet sich die sogenannte Palmaraponeurose (Palmarfaszie): Dabei handelt es sich um eine starke Fasermembran, die als Nebensehne der Sehne des langen Palmarmuskels und des Querbandes angesehen werden kann des Karpus.

Es besteht aus Bindegewebsbündeln mit einem Längsverlauf, die durch Querbündel verbunden sind.

Es liegt unter der Haut und kleidet die Hauptmuskeln der Hand und die durch sie verlaufenden Blutgefäße aus.

Typischerweise beginnt die Erkrankung im Alter mit einem kleinen, harten Knoten direkt unter der Haut auf Handflächenhöhe.

Es kann sich dann verschlimmern und zu einer Kontraktur bei der Beugung der Finger der Hand mit Unfähigkeit zur Streckung führen (typischerweise der vierte Finger, gefolgt vom fünften und dritten Finger).

Es ist normalerweise nicht schmerzhaft, kann aber leichte Schmerzen und Juckreiz verursachen. Es handelt sich um einen gutartigen Tumor, der völlig harmlos ist.

Dupuytren-Syndrom: die Ursachen

Das Dupuytren-Syndrom entsteht, wenn sich das Bindegewebe der Palmarfaszie verdickt und sich die Sehnen des Fingers oder der Finger, die ihm am nächsten liegen, verkürzen.

Bisher ist unklar, was die Verdickung mit der daraus resultierenden Knötchenbildung und die Verkürzung der Sehnen verursacht (was wiederum die Beugung verursacht): Die am meisten akzeptierte Theorie ist genetischer Natur.

Tatsächlich haben Betroffene oft Eltern oder Geschwister, die von der gleichen Krankheit betroffen sind.

Es wird angenommen, dass auch lokale ischämische Faktoren an der Pathogenese beteiligt sind.

Nach neuesten Erkenntnissen gibt es bestimmte Risikofaktoren

Diabetes
Alkoholkonsum
Rauchen
Verwendung von Antikonvulsiva (Arzneimittel zur Behandlung von Epilepsie)
altes Trauma am Handgelenk

Dupuytren-Syndrom: Symptome

Das Hauptsymptom des Dupuytren-Syndroms ist das Auftreten eines schmerzhaften Knotens in der Handfläche, meist im Mittel- oder Ringfingerbereich und mit einem Durchmesser von bis zu einem Zentimeter. Anfangs kann der Schmerz störend sein, aber mit der Zeit lässt er nach.

Gleichzeitig beginnen sich die Finger zu beugen, bis sie dauerhaft kontrahieren.

Die Symptome sind also

palmarer Knoten
digitale Kontrakturen beim Beugen
Schmerzen in der Handfläche und Hand (niemals als vorherrschendes Symptom)
Hautsklerose (Bindeverdickung auf der Ebene der Dermis und Hypodermis, die sich in einer Verhärtung der betroffenen Haut äußert)
Juckreiz
Schwierigkeiten beim Greifen von Gegenständen

Der Patient, der am Dupuytren-Syndrom leidet, nimmt dies auch optisch und haptisch wahr.

Bis die Symptome jedoch sichtbar werden, sind seit dem Ausbruch der Krankheit Monate (oder sogar Jahre) vergangen.

Im fortgeschrittenen Stadium ist der Patient nicht mehr in der Lage, die gebeugten Finger zu strecken, und hat daher große Schwierigkeiten bei der Ausführung alltäglicher Gesten, vom Besteckhalten bis zum Autofahren. Daher ist es wichtig, rechtzeitig den Arzt zu konsultieren.

Dupuytren-Syndrom: die Diagnose

Die Diagnose des Dupuytren-Syndroms besteht aus einem einfachen objektiven Test: Der Allgemeinarzt kann durch Analyse der symptomatischen Manifestationen das tatsächliche Vorliegen der Krankheit überprüfen und deren Schwere beurteilen.

Anschließend überweist er den Patienten an einen Handspezialisten, der über den Therapieansatz entscheidet.

Zur Diagnosestellung wird die Tubiana-Klassifikation verwendet, die nach ihrem Erfinder (Raoul Tubiana) benannt ist und es ermöglicht, den Grad der Kontraktur in der Beugung jedes Fingers zu messen:

Stadium 0: keine Läsion
Stadium N: Vorhandensein eines Knotens ohne Fingerbeugung
Stadium 1: Deformität in der Beugung zwischen 0° und 45°.
Stadium 2: Fingerflexionsdeformität größer als 135°.

Der Winkel wird als Summe der Beugekontrakturwinkel der Gelenke jedes Radius berechnet.

Das Dupuytren-Syndrom ist

mild, wenn es die Gesten des täglichen Lebens nicht beeinträchtigt und kein Eingreifen erforderlich ist
mittelschwer, wenn es zu einer teilweisen Behinderung kommt und ein erster nicht-chirurgischer Therapieansatz notwendig ist
schwerwiegend, wenn es normale Gesten verhindert und einen chirurgischen Eingriff erfordert

Dupuytren-Syndrom, Behandlungen

Wenn das Dupuytren-Syndrom mittelschwer ist, kann der Arzt ein Medikament verschreiben

Strahlentherapie: ionisierende Strahlung wird auf die Knötchen und Verdickungen gerichtet. Die Ergebnisse sind gut, aber man muss einige Monate warten, bis sie sichtbar sind. Darüber hinaus treten verschiedene Nebenwirkungen auf: trockene Haut, Schuppenbildung, Ausdünnung der Haut, Anfälligkeit für bösartige Tumoren (insbesondere bei mehrtägiger Bestrahlung des Patienten);
Injektionen von Kollagenase (ein Enzym, das Kollagen in kleine Stücke zerlegt) in den verdickten oder knötchenförmigen Teil: Sie müssen 24 Stunden warten, um zu sehen, ob die Wirkung eintritt. Die häufigsten Nebenwirkungen sind Schwellungen, Brennen, Schmerzen und Blutungen (manchmal können aber auch Übelkeit und Kopfschmerzen auftreten);
Kortikosteroid-Injektionen, um die Knötchen aufzuweichen und die Zellproliferation zu reduzieren.

Wenn das Syndrom schwerwiegend ist und zu Behinderungen führt, ist die einzige Option eine chirurgische Behandlung

Die perkutane Nadelfasziotomie (oder Nadelaponeurotomie) wird ambulant unter örtlicher Betäubung durchgeführt. Der Chirurg sticht mit einer sehr dünnen Nadel in den betroffenen Handflächenbereich, um das verdickte Bindegewebe zu durchtrennen und so die Finger aufzurichten. Die postoperative Genesung erfolgt schnell und erfordert nur wenige Physiotherapiesitzungen; Die Operation ist für alle Patientenkategorien geeignet, es besteht jedoch eine Wahrscheinlichkeit von 60 %, dass die Symptome erneut auftreten.
Die Palmarfasziotomie wird ebenfalls ambulant und unter örtlicher Betäubung durchgeführt, ist jedoch invasiver, da die Handfläche eingeschnitten wird, um das Bindegewebe mit speziellen Instrumenten zu durchtrennen und die Finger zu strecken. Die Wahrscheinlichkeit, dass die Symptome erneut auftreten, ist sehr gering, die Genesung dauert jedoch länger (der Patient muss einen Schutzverband tragen und sich anschließend einer Physiotherapie unterziehen) und die Narbe ist sichtbar;
Bei der Faskektomie wird das Bindegewebe vollständig entfernt. Es kann selektiv (nur das betroffene Gewebe wird entfernt), vollständig (die gesamte Palmaraponeurose wird entfernt) oder eine Dermatofaskektomie (sowohl die Aponeurose als auch die sie bedeckende Haut werden entfernt) sein. Die Operation wird in der Regel unter Vollnarkose mit einer Übernachtung von mindestens einer Nacht durchgeführt, sie kann aber auch unter regionaler örtlicher Betäubung (vom Arzt) durchgeführt werden Hals zur Hand). Die Wahrscheinlichkeit, dass das Syndrom erneut auftritt, beträgt weniger als 10 %, die Narben bleiben jedoch sichtbar, die Genesungszeiten sind lang und die Physiotherapiesitzungen zahlreich.

Allerdings ist eine Operation nicht ohne Komplikationen.

Manchmal ist es möglich, etwas zu erleben

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Hautrisse, insbesondere bei perkutaner Nadelfasziotomie
Infektionen
Gelenksteifheit (normalerweise heilbar durch Physiotherapie)
Hämatome in der Handfläche, die eine Drainage erfordern
offensichtliche Narben
Abstoßung eines Hauttransplantats
Schädigung der Nervenenden der Finger, die taub bleiben
komplexes regionales Schmerzsyndrom (tritt in sehr seltenen Fällen auf und beinhaltet Schmerzen, Steifheit und Schwellung in der Hand)
Kontrollverlust über die betroffenen Finger (eine sehr seltene Komplikation, die sogar eine Amputation erforderlich machen kann)