Sklerodermie: Definition, Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

By Cristiano Antonio On 19. Juni 2023

Sklerodermie tritt am häufigsten bei Patienten im Alter zwischen 45 und 65 Jahren auf und wie bei Autoimmunerkrankungen häufig sind Frauen häufiger betroffen, mit einem deutlichen Missverhältnis von 3-5:1

Dies liegt daran, dass sich die Zellen des weiblichen Immunsystems im Allgemeinen anders verhalten als die Zellen des männlichen Immunsystems.

Tatsächlich sind Frauen genetisch bedingt aktiver bei Immunreaktionen, sowohl humoralen als auch zellulären.

Dies ist zweifellos ein zweischneidiges Schwert, denn einerseits macht es sie resistenter gegen Infektionen von außen, andererseits ist sie dadurch auch anfälliger für die Entwicklung von Autoimmunerkrankungen, also Erkrankungen, die durch eine veränderte Immunantwort gegenüber Proteinen gekennzeichnet sind. Gewebe oder sogar Organe des eigenen Körpers werden geschädigt, was zu einer pathologischen Funktionsstörung führt.

Sklerodermie: Was ist das?

Sklerodermie – auf Griechisch wörtlich „harte Haut“ – ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die die Haut befällt.

Eine Autoimmunerkrankung entsteht, wenn das erkrankte Immunsystem das eigene Gewebe angreift.

Sklerodermie, auch systemische Sklerose genannt, entsteht durch eine übermäßige Fibrose (Verdickung) von Geweben und inneren Organen sowie durch eine Veränderung kleinkalibriger Gefäße und Anomalien im Immunsystem.

Die Ursachen sind leider noch unbekannt, es wurde jedoch die Hypothese aufgestellt, dass Umweltfaktoren – wie die Einwirkung von Lösungsmitteln oder Toxinen – bei der Entstehung von Sklerodermie eine Rolle spielen könnten.

Sklerodermie: die Symptome und Anzeichen, durch die sie sich manifestiert

Sklerodermie (oder systemische Sklerose) ist eine Bindegewebserkrankung, die das Gefäßsystem, die Haut, betrifft.

Das charakteristischste Zeichen, mit dem sich Sklerodermie manifestiert, ist eine Hautverdickung, die normalerweise an den Händen lokalisiert ist und schließlich zu einer immer schwerwiegenderen und fortschreitenden Deformation führt, die sich von diesen auf das Handgelenk, den Arm und weiter auf das Gesicht ausbreitet.

Je nach Schweregrad und Ausmaß der Hautverdickung lassen sich verschiedene Formen der Sklerodermie unterscheiden:

begrenzte Sklerodermie – Hautsklerose, die sich proximal bis zu den Ellenbogen oder Knien erstreckt oder den Rumpf oder den Bauch betrifft;
diffuse Sklerodermie – kutane Sklerose distal der Ellenbogen und Knie; umfasst auch die CREST-Form (kutane Kalzinose, Raynaud-Syndrom, Ösophagopathie, Sklerodaktylie, Teleangiektasien)
Sinus-Sklerodermie-Form ohne kutane Sklerose, aber mit typischer Beteiligung innerer Organe und krankheitsspezifischer Antikörper.

Sklerodermie: Diagnose

Die frühesten klinischen Manifestationen werden vom mikrovaskulären und autonomen Nervensystem getragen und bestehen aus dem Raynaud-Phänomen – einem Phänomen, bei dem sich Sklerodermie manifestieren kann –, das aus einer plötzlichen Veränderung der Farbe der Extremitäten besteht, die zunächst blass und dann zyanotisch werden dunkelrot aufgrund verminderter Durchblutung.

Das Raynaud-Phänomen hat vasomotorischen Ursprung und ist ein Zeichen, das auch auf andere Krankheiten hinweisen kann, es ist also nicht nur prognostisch für Sklerodermie.

Für die Diagnose einer Sklerodermie sind weitere Tests erforderlich, wie das Vorhandensein von Anti-Scl70- oder Anti-Zentromer-Antikörpern, ANA- und Anti-ENA-Autoantikörpern, Kapillaroskopie und anderen typischen Krankheitsbildern.

Sklerodermie: die am häufigsten indizierten Therapien

Leider gibt es keine Medikamente, die Sklerodermie heilen können.

Daher dienen die am häufigsten indizierten Therapien im Diagnosefall nur dazu, die offensichtlichsten Symptome der Erkrankung einzudämmen und ihr Fortschreiten und das mögliche Auftreten von Komplikationen so weit wie möglich zu verzögern.

Die bisher erfolgreichsten Medikamente sind Vasodilatatoren, die die Durchblutung verbessern und den Druck senken; Antazida für den Magen; Antiarrhythmika gegen Herzinsuffizienz; und Immunsuppressiva zur Behandlung des Bewegungsapparates.

Um die Blutzirkulation nicht noch weiter zu verlangsamen, wird Patienten mit der Diagnose Sklerodermie empfohlen, die Temperatur in ihren Wohnräumen über 20 °C zu halten.