Aangeboren hartziekte: coarctatie van de aorta

By Cristiano Antonino On Augustus 6, 2023

Coarctatie van de aorta is een aangeboren hartaandoening die wordt gekenmerkt door vernauwing of vernauwing van de aorta

De aorta is de grootste en belangrijkste slagader in het menselijk lichaam, het vindt zijn oorsprong in de linker ventrikel van het hart en bestaat uit meerdere vertakkingen; door deze vertakkingen zal elk deel van het lichaam worden voorzien van zuurstofrijk bloed.

Het kan in twee grote delen worden verdeeld; thoracale aorta, die op zijn beurt kan worden onderverdeeld in de stijgende aorta, de aortaboog en de dalende aorta, en de abdominale aorta.

Coarctatie van de aorta kan het gevolg zijn van genetische syndromen maar ook als een geïsoleerde vorm

Mannen worden het meest getroffen.

De coarctatie van de aorta, in het hart van de getroffenen, zal een vernauwing zien, soms zelfs zeer uitgesproken, onmiddellijk na het punt waar de slagaders die bloed naar het hoofd en de bovenste ledematen voeren zich vertakken.

Het is nog niet duidelijk hoe coarctatie van de aorta ontstaat en zich manifesteert. Aangenomen wordt dat dit te wijten kan zijn aan een abnormale insertie tussen de ductus arteriosus en de neergaande thoracale aorta.

Prenatale diagnose van aorta-coarctatie verhoogt de overleving en vermindert de mortaliteit.

Maar het moet gezegd worden dat de diagnose van aorta-coarctatie tijdens het foetale leven onmogelijk a priori kan worden uitgesloten, aangezien in het normale foetale hart de rechter secties breder kunnen zijn dan de linker.

Coarctatie van de aorta kan worden onderverdeeld in drie categorieën

- pre ductale coarctatie, zal optreden wanneer de vernauwing proximaal is van de ductus arteriosus van Botallo, de stroom in de aorta zal afhangen van het open kanaal. Het is de meest ernstige vorm. Deze vorm tijdens het foetale leven leidt tot de niet-ontwikkeling van de aorta-slagader die zo hypoplastisch wordt. Dit komt voor bij ongeveer 5% van de kinderen met het syndroom van Turner;

- ductale coarctatie, die optreedt wanneer deze zich ter hoogte van het arteriële kanaal bevindt en bij de geboorte optreedt wanneer dit kanaal sluit;

- postductale coarctatie zal optreden wanneer de vernauwing distaal is van de ductus arteriosus van Botallo, het is de meest voorkomende vorm van adolescentie of volwassenheid.

Er zijn vormen van aorta-coarctatie die zich in de neonatale periode kunnen manifesteren en vormen die zich later in de tijd zullen manifesteren.

De vroeggeboorte van de symptomen is gekoppeld aan de mate van obstructie en de hartcirculatie zal afhangen van het behoud van de ductus Botallo.

Het zal zich in de neonatale periode manifesteren als het zich in zijn meest ernstige vormen aandient, hoewel er bij de geboorte mogelijk geen symptomen zijn; symptomen die vanaf de tweede levensweek zullen verschijnen.

Een van de meest voorkomende symptomen bij neonatale vormen die we zullen hebben: prikkelbaarheid, gebrek aan eetlust, slechte groei, versnelde ademhaling, moeizame ademhaling en een bleke of grijze huid.

Bij de latere vormen zullen de symptomen verband houden met problemen met de bloedsomloop en cardiale hypertrofie; er zal ook hoofdpijn zijn, verhoogde bloeddruk, pijn op de borst, uitputting, vermoeidheid, duizeligheid, flauwvallen en neusbloedingen.

U kunt pijn en koude rillingen in uw onderste ledematen hebben.

In beide gevallen zal er geen femurpuls zijn, dwz pulsatie ter hoogte van de lies.

De diagnose zal gebaseerd zijn op: afwezigheid of schaarste van de pols in de benen, verhoogde druk in de bovenste ledematen, zodat u een hogere bloeddruk in het bovenste deel van het lichaam zult hebben dan in het onderste deel, hartgeruis.

U moet uitvoeren: elektrocardiogram, thoraxfoto, magnetische resonantie, thoraxtac en hartkatheterisatie

De behandeling van aorta-coarctatie bij de pasgeborene is over het algemeen chirurgisch, het vernauwde deel wordt verwijderd via een incisie in de linker hemithorax.

De risico's verbonden aan een operatie zijn laag, maar het kan voorkomen dat de obstructie terugkeert en behandeld wordt met een ballonkatheter die door het been wordt ingebracht.

Na de behandeling van aorta-coarctatie kunnen bij patiënten episoden van arteriële hypertensie optreden, die terugkerende obstructies kunnen verbergen

Bij kinderen zullen na de behandeling van coarctatie de normale dagelijkse bezigheden na enkele weken worden hervat.

Het zal ook belangrijk zijn om ongeveer elke 24 uur een elektrocardiogram, stresstest en bloeddrukmeting uit te voeren.

Na 6 maanden kan een beoordeling worden uitgevoerd op de geschiktheid van sport voor degenen die het beoefenen.