デュピュイトラン症候群：定義、症状、原因、診断、治療

By クリスティアーノ・アントニーノ On 2023 年 6 月 23 日

健康スライダー

慢性かつ進行性の病気であるデュピュイトラン症候群（またはデュピュイトラン病）は、手の掌帯に影響を及ぼします。XNUMX 本または複数の指が永久的かつ不可逆的に曲がり、関節の硬直を引き起こし、単純な動作が困難になります。

1831年にパリで研究結果を発表したギョーム・デュピュイトラン男爵にちなんで名付けられました。

しかし、今日でもこの症候群の原因は不明ですが、局所的な低酸素症によるものである可能性があると考えられています。さらに、特定の遺伝的素因があることは確かに知られており、実際、家族歴が良好な人々では発生率が増加します。

しかし、進行を遅らせ、手の機能を改善できる治療法はありますが、未解決の問題もまだ多くあります。

デュピュイトラン症候群は主に男性、特にXNUMX代からXNUMX代の男性に発症し、ほとんどの場合白人人種に発症します（特に北欧で蔓延しているため、「バイキング病」と呼ばれています）。

この集団における有病率は約 10% です。通常は両側性であり、症例の 70 ～ 80% が薬指と小指に影響します。

デュピュイトラン症候群: それは何ですか?

デュピュイトラン症候群は、手の XNUMX 本または複数の指に永久的な拘縮を引き起こし、多くの場合、手のひらの数カ所に結節の発生を伴います。

手のひらの皮膚表面の下には、手掌腱膜 (手掌筋膜) として知られるものがあります。これは強力な線維性の膜であり、長手掌筋の腱と横靱帯の依存物と見なすことができます。手根骨の。

それは、横方向の束によって結合された縦方向のコースを持つ結合組織の束で構成されています。

皮膚の下にあり、手の主要な筋肉とそこを通る血管の内側を覆っています。

発症は典型的には高齢者で、手のひらの高さの皮膚のすぐ下に小さな硬い結節ができます。

その後悪化し、手の指の屈曲拘縮が起こり、伸ばすことができなくなります（通常は第 XNUMX 指、次に第 XNUMX 指、第 XNUMX 指）。

通常、痛みはありませんが、軽度の痛みやかゆみを引き起こす場合があります。これは良性の腫瘍であり、完全に無害です。

デュピュイトラン症候群: 原因

デュピュイトラン症候群は、手掌筋膜の結合組織が厚くなり、それに最も近い指の腱が短くなったときに発生します。

現在のところ、結節の形成と腱の短縮（ひいては屈曲を引き起こす）に伴う肥厚の原因は不明であり、最も受け入れられている理論は遺伝的理論です。

実際、患者の親や兄弟が同じ病気に罹患していることがよくあります。

局所虚血因子も病因に関与していると考えられています。

デュピュイトラン症候群: 症状

デュピュイトラン症候群の主な症状は、手のひらに痛みを伴うしこりが現れることであり、通常は中指または薬指の領域にあり、直径は最大 XNUMX センチメートルです。最初は痛みが気になるかもしれませんが、時間が経つと痛みは消えていきます。

同時に、指が永久に収縮するまで曲がり始めます。

症状はこのようになります

手掌結節
屈曲時のデジタル拘縮
手のひらと手の痛み（主な症状としては決してない）
皮膚硬化症（真皮および皮下組織のレベルでの結合性肥厚。影響を受けた皮膚の硬化として現れます）
かゆみ
物を掴むのが難しい

デュピュイトラン症候群に苦しむ患者は、触覚だけでなく視覚的にもそれに気づきます。

ただし、症状が明らかになるまでに、病気の発症から数か月 (場合によっては数年) が経過しています。

進行した段階では、患者は曲がった指を伸ばすことができなくなり、カトラリーを持つことから車の運転に至るまで、日常の動作に大きな困難を経験します。したがって、早めに医師に相談することが重要です。

デュピュイトラン症候群: 診断

デュピュイトラン症候群の診断は、簡単な客観的検査で構成されます。一般開業医は、症状の発現を分析することによって、病気の実際の存在を確認し、その重症度を評価することができます。

その後、患者を手の専門医に紹介し、どの治療アプローチを採用するかを決定します。

診断には、作成者 (Raoul Tubiana) にちなんで名付けられた Tubiana 分類が使用され、各指の屈曲における拘縮の程度を測定できます。

ステージ 0: 病変なし
ステージ N: 指の屈曲がないのに結節が存在する
ステージ 1: 0° ～ 45° の屈曲における変形。
ステージ 2: 指の屈曲変形が 135° を超えている。

角度は、各橈骨の関節の屈曲拘縮角度の合計として計算されます。

デュピュイトラン症候群は、

軽度、日常生活の動作に影響がなく、介入を必要としない場合
中等度、部分的に障害があり、最初の非外科的治療アプローチが必要な場合
重度の場合、一般的なジェスチャーが妨げられ、外科的介入が必要な場合

デュピュイトラン症候群、治療法

デュピュイトラン症候群が中程度の場合、医師は処方することがあります。

放射線療法: 電離放射線は結節と肥厚部に照射されます。結果は良好ですが、結果がわかるまでに数か月待つ必要があります。さらに、皮膚の乾燥、剥離、皮膚の薄化、悪性腫瘍への感受性（特に患者が数日間放射線を照射された場合）など、さまざまな副作用があります。
コラゲナーゼ（コラーゲンを細かく分解する酵素）を肥厚部分または結節部分に注射します。効果があるかどうかを確認するには 24 時間待たなければなりません。最も一般的な副作用は、腫れ、灼熱感、痛み、出血です（ただし、吐き気や頭痛が現れる場合もあります）。
コルチコステロイド注射、結節を柔らかくし、細胞増殖を減少させます。

症候群が重篤で障害を伴う場合、唯一の選択肢は外科的治療です

経皮針筋膜切開術（または針腱膜切開術）は、外来で局所麻酔下に行われます。外科医は非常に細い針を患部の手掌領域に刺し、肥厚した結合組織を剥離し、指をまっすぐにします。術後の回復は早く、数回の理学療法だけで済みます。この手術はあらゆるカテゴリーの患者に適していますが、症状が再発する確率は 60% です。
手掌筋膜切開術も局所麻酔下で外来で行われますが、特殊な器具を使用して結合組織を分離し、指をまっすぐにするために手のひらを切開するため、より侵襲的です。症状が再発する可能性は非常に低いですが、回復には時間がかかり（患者は保護包帯を着用し、その後理学療法を受ける必要があります）、傷跡は目立ちます。
筋膜切除術には結合組織の完全な除去が含まれます。それは選択的（影響を受けた組織のみが除去される）、全体的（手掌腱膜全体が除去される）、または皮膚筋膜切除術（腱膜とそれを覆う皮膚の両方が除去される）で構成される場合があります。手術は通常、XNUMX泊以上の全身麻酔で行われますが、局所麻酔で行うこともできます。首手に）。この症候群が再発する確率は 10% 未満ですが、傷跡は残り、回復に時間がかかり、理学療法の回数も多くなります。

しかし、手術には合併症がないわけではありません。

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