強皮症：定義、原因、症状、診断、治療
強皮症は、45～65歳の患者で発症のピークが見られますが、自己免疫疾患の場合と同様に、より罹患しているのは女性であり、その割合は3～5：1という明らかな不均衡です。
これは、一般に、女性の免疫系の細胞は男性の免疫系の細胞とは異なる動作をするためです。
実際、女性は遺伝的に体液性と細胞性の両方の免疫反応がより活発です。
これは間違いなく両刃の剣です。なぜなら、一方では外部からの感染に対する抵抗力が高まる一方で、他方では自己免疫疾患、つまりタンパク質に対する免疫反応の変化を特徴とする症状を発症しやすくなるからです。彼女自身の身体に属する組織や器官さえも、病理学的機能不全につながる損傷を受けています。
強皮症：それは何ですか？
強皮症（ギリシャ語で文字通り「硬い皮膚」）は、皮膚に影響を及ぼす慢性の自己免疫疾患です。
自己免疫疾患は、病気になった免疫系が自身の組織を攻撃するときに発生します。
全身性硬化症としても知られる強皮症は、組織や内臓の過剰な線維化（肥厚）、小口径血管の変化、免疫系の異常によって発生します。
残念ながら原因はまだ不明ですが、溶剤や毒素への曝露などの環境要因が強皮症の発症に関与しているのではないかという仮説が立てられています。
強皮症：それが現れる症状と徴候
強皮症（または全身性硬化症）は、血管系や皮膚が関与する結合組織疾患です。
強皮症が現れる最も特徴的な兆候は皮膚の肥厚であり、通常は手に局在し、最終的には手首、腕、顔へと進行するますます重度の進行性の変形を示します。
皮膚肥厚の重症度と範囲に応じて、さまざまな形態の強皮症を区別できます。
- 限定的強皮症 – 肘や膝の近位に広がる皮膚硬化症、または胴体や腹部に影響を及ぼす皮膚硬化症。
- びまん性強皮症 – 肘と膝の遠位の皮膚硬化症。 CREST 型（皮膚石灰沈着症、レイノー病、食道症、強指症、毛細血管拡張症）も含まれます。
- 皮膚硬化症は存在しないが、典型的な内臓の関与と疾患特異的抗体が存在するサイン強皮症。
強皮症: 診断
最も初期の臨床症状は微小血管系と自律神経系によって引き起こされ、レイノー現象（強皮症が現れ始める現象）で構成されます。これは、四肢の色の突然の変化で構成され、最初は青白く、チアノーゼになり、その後、血流の低下による暗赤色。
レイノー現象は血管運動神経起源のものであり、他の病気を暗示する可能性のある兆候であるため、強皮症の予後だけを示すものではありません。
強皮症の診断には、抗Scl70抗体または抗セントロメア抗体、ANAおよび抗ENA自己抗体の存在、毛細管鏡検査、およびこの疾患の他の典型的なパターンなどの他の検査が必要です。
強皮症：最も適応のある治療法
残念ながら、強皮症を治療できる薬はありません。
したがって、診断された場合に最も適応となる治療法は、病気の最も明らかな症状を抑え、病気の進行や合併症の発症を可能な限り遅らせることのみを目的としています。
現在までに最も成功している薬は血管拡張薬で、血液循環を改善し、圧力を下げます。 胃の制酸薬。 心不全に対する抗不整脈薬。 筋骨格系を治療するための免疫抑制剤。
血液循環をさらに遅らせないために、強皮症と診断された患者は、居住区域の温度を20℃以上に保つことが推奨されます。
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