Acu miastēnija: cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana

By Krištianu Antonīno On Jūlijs 5, 2023

Myasthenia gravis ir autoimūna slimība, kas izpaužas kā palielināts nogurums un muskuļu vājums visas dienas garumā.

Tāpēc tas var ietekmēt arī acu un plakstiņu muskuļus, un to īpaši dēvē par acu miastēniju.

Acu miastēnijas cēloņi ir dažādi, taču šo slimību var klasificēt kā autoimūno slimību

Ķermenis ražos autoantivielas pret neiromuskulāriem savienojumiem, izraisot grūtības sarauties acs muskuļos un noguruma simptomus.

Parasti miastēnijas simptomi ir okulāri un var ietekmēt pacienta spēju redzēt: starp biežākajām pazīmēm var būt plakstiņu smagums, ptoze, ar redzes lauka samazināšanos vai, ja tiek ietekmēti acs ārpuses muskuļi, var būt šķielēšana un dubultā redze (diplopija).

Myasthenia gravis ir diezgan reta slimība

Pacienti, kas cieš no šīs slimības, var būt jebkurā vecumā. Faktiski šīs slimības skartās grupas ir sievietes vecumā no 20 līdz 30 gadiem un vīrieši vecumā no 50 līdz 60 gadiem.

Turklāt sieviešu un vīriešu attiecība liecina, ka šī slimība galvenokārt skar sieviešu dzimumu ar attiecību 2 pret 1.

Turklāt aptuveni 15 procentiem pacientu, kurus skārusi myasthenia gravis, tiek diagnosticēta acu miastēnija.

Acu miastēnija ir īpašs myasthenia gravis veids

Pēdējais termins apzīmē autoimūnu slimību, ko raksturo kontraktilo signālu pārraides traucējumi.

Šīs slimības gadījumā signāli, kas tiek sūtīti no nerva uz muskuļiem, ir traucēti.

Galvenie simptomi ir nogurums, vājums un grūtības veikt pat ikdienas darbības spēka trūkuma dēļ.

Šie simptomi dod slimības nosaukumu, kas sastāv no trim vārdiem: gravis nozīmē smagu, myo nozīmē muskuļus un astēniju, kas nozīmē vājumu.

Tāpēc, lai izprastu šīs patoloģijas mehānismu, ir ļoti svarīgi saprast muskuļu un nervu komunikācijas nozīmi.

Nenormāla šo antivielu veidošanās, kas ietekmē nervus un muskuļus, nozīmē, ka pacientam var rasties grūtības runāt, rīt un acu miastēnijas simptomu gadījumā viņam var būt grūtības turēt acis vaļā.

Acu miastēnija var izpausties ar dažādiem simptomiem atkarībā no dažādiem faktoriem

Tie var ietvert pacienta vecumu un diagnosticētās slimības stadiju.

Atsevišķos laikos acu miastēnijas simptomu var nebūt, un pacients var būt asimptomātisks, kas apgrūtina stāvokļa diagnosticēšanu agrīnā stadijā.

Starp visbiežāk sastopamajiem acu miastēnijas simptomiem ir

acu muskuļu un plakstiņu vājums
neskaidra vai dubultā redze;
noslīdējuši plakstiņi;
spēcīgs acu muskuļu vājums, īpaši dienas beigās vai pēc acu sasprindzinājuma.

Pēc atkārtotas muskuļu izmantošanas tas var kļūt ļoti vājš.

Šīs grūtības var izpausties ne tikai acu muskuļos, bet myasthenia gravis gadījumā arī pārējā ķermeņa daļā.

Atkārtotas kustības kļūst sarežģītas palielināta muskuļu noguruma dēļ.

Acu miastēnija var būt arī pirmais simptoms sarežģītākām slimībām vai myasthenia gravis pārējā ķermeņa daļā.

Apmēram 40 procentiem cilvēku, kas cieš no acu miastēnijas, vēlāk būs myasthenia gravis.

Cēloņi

Kā jau minēts, acu miastēnijas cēlonis ir antivielu veidošanās, kas spēj uzbrukt saziņai starp nerviem un muskuļiem.

Tāpat kā visās autoimūnajās slimībās, arī pastāv imūnsistēmas pārmērīga reakcija, kas atpazīst atsevišķas ķermeņa sastāvdaļas, piemēram, audus vai orgānus, kā svešas un attiecīgi reaģē.

Tādā veidā imūnsistēma mēģina aizsargāt organismu pret šiem elementiem, kas tiek uzskatīti par svešiem, ražojot antivielas.

Pēdējie ar savu darbību var izraisīt arī izmaiņas ietekmētajos komponentos, kas tiek uzskatīti par svešiem.

Tāpēc acu miastēnijas cēloņus var samazināt līdz šai imūnsistēmas reakcijai.

Iemesls, kāpēc šis stāvoklis liek imūnsistēmai ražot antivielas pret muskuļiem un nerviem, nav skaidrs.

Miastēnija bērniem

Acu miastēnija var skart visu vecumu subjektus, tostarp bērnus.

Jo īpaši jaunākiem cilvēkiem izšķir trīs slimības formas:

Iedzimti miastēniskie sindromi, ti, ģenētiski transmisīvo slimību grupa, kam raksturīgas neiromuskulārā transmisijā iesaistīto proteīnu strukturālas vai funkcionālas izmaiņas.
Pārejoša jaundzimušā miastēnija, ko izraisa pret acetilholīna receptoriem vērstu autoantivielu pāreja no mātes ar myasthenia gravis vai iedzimtu miastēnisko sindromu uz augli. Tas rodas aptuveni 20% zīdaiņu, kas dzimuši slimām mātēm, un izraisa hipotoniju, elpošanas traucējumi un barošanas grūtības. Simptomi parasti parādās pirmajās 4 dienās pēc dzimšanas un ar atbilstošu ārstēšanu izzūd 4-6 nedēļu laikā.
Myasthenia Gravis Juvenile, autoimūna slimība, kas rodas pirms 19 gadu vecuma.

Acu miastēnijas diagnostika nav vienkārša

Lielais acu slimību skaits ar simptomiem, kas līdzīgi šai autoimūnai slimībai, padara to ļoti grūti precīzi noteikt.

Turklāt, kā minēts iepriekš, šīs autoimūnas slimības simptomi sākumā var būt gandrīz nemanāmi, savukārt progresīvākos posmos tie kļūst sarežģīti.

Myasthenia ocularis savlaicīga diagnostika ir ļoti svarīga, lai ātri ieceltu atbilstošu ārstēšanu.

Pārāk vēlu noteikta diagnoze var izraisīt dažādas komplikācijas un sarežģīt šīs slimības atrisināšanu un sadzīvošanu ar to.

Parasti, lai diagnosticētu autoimūnu slimību, pirmais solis ir ģimenes ārsta apmeklējums.

Pateicoties šai pirmajai apskatei, ir iespējams iegūt precīzu anamnēzi un objektīvu pacienta simptomu pārbaudi, jebkuriem gadījumiem ģimenē un pirmo simptomu parādīšanos.

Tādā veidā ārsts var iegūt sākotnējo pārskatu par pacienta veselības stāvokli.

Pēc tam pacientu var nosūtīt speciālista pārbaudei un precīzākiem izmeklējumiem, tostarp: asins analīzēm, elektromiogrāfiju, edrofonija testu un, ja nepieciešams, attēlveidošanas testiem.

Šie testi var palīdzēt ārstam ne tikai diagnosticēt myasthenia ocularis, bet arī izslēgt citus saistītus apstākļus.

Apstrāde

Atkarībā no pacienta simptomiem un patoloģijas stadijas ir dažādi acu miastēnijas ārstēšanas veidi.

Jums arī varētu patikt

Veselības izdevumi Itālijā: pieaugošs slogs mājsaimniecībām

Aprīlis 11, 2024

Aviary Alert: starp vīrusu evolūciju un cilvēku riskiem

Aprīlis 4, 2024

Diena dzeltenā pret endometriozi

Mar 28, 2024

Cerība un jauninājumi cīņā pret aizkuņģa dziedzera vēzi

Mar 27, 2024

Terapija ir tikai medicīniska, un tās mērķis ir mazināt imūnsistēmas reakciju un samazināt cirkulējošo autoantivielu daudzumu.

Tas samazina simptomus un arī uzlabo aprakstītos acu simptomus.

Medicīniskā terapija var izpausties dažādu zāļu veidā:

holīnesterāzes inhibitoru zāles, kuru mērķis ir bloķēt fermentu, kas ir atbildīgs par acetilholīna, tostarp piridostigmīna, noārdīšanos, un uzlabot muskuļu reakciju;
imūnsupresīvas ārstēšanas metodes, kuru mērķis ir samazināt imūnreakciju un padarīt antivielas mazāk agresīvas (piemēram, metotreksāts, azatioprīns un ciklosporīns);
kortikosteroīdu zāles, kuru mērķis ir līdzīgs imūnsupresīviem līdzekļiem, samazinot imūnreakciju;
redzes palīglīdzekļi, piemēram, kontaktlēcas vai kruķu brilles, lai palīdzētu nokarenam plakstiņam un izvairītos no dubultās redzes;
vienīgā ķirurģiskā pieeja, kas ir diezgan apspriesta, ir aizkrūts dziedzera, mūsu imūnās atbildes centrālā dziedzera, ķirurģiska noņemšana, kas miastēnijas gadījumā var būt hiperfunkcionāla.

Medikamenti, kas ir būtiski acu miastēnijas ārstēšanai, ir paredzēti acetilholīna palielināšanai, lai mazinātu muskuļu vājumu.

Šīs ārstēšanas metodes var mainīt atbilstoši pacienta vajadzībām.

Tāpēc ir svarīgi iegūt terapiju, kas pielāgota slimības stadijai, kā arī pacienta vajadzībām.

Šo ārstēšanas līdzekļu efektivitāte laika gaitā var samazināties vai izraisīt blakusparādības.

Viens no tiem var būt holīnerģiskā krīze, pārmērīgs muskuļu vājums, kas var izraisīt diplopiju un plakstiņu noslīdēšanu.

Tādēļ pacientu vadība ir sarežģīta, un tai ir jābūt daudznozaru, iesaistot vairākas medicīnas personas.