Aangeboren hartafwijkingen: het syndroom van Eisenmenger

By Cristiano Antonino On Augustus 11, 2023

Eisenmenger-syndroom, is een zeldzame complicatie van een aangeboren hartafwijking, zal het gat aantasten dat de hartkamers of grote bloedvaten verbindt

Dit zal resulteren in abnormale circulatie tussen het hart en de longen en pulmonale hypertensie. Als de druk in de slagaders te hoog is, zal het bloed zijn stroom omkeren en zal zuurstofarm bloed in het lichaam circuleren.

Het kan ook leiden tot een plotselinge dood, vooral bij zwangere vrouwen.

Het syndroom van Eisenmenger manifesteert zich in de prepuberale leeftijd, maar symptomen kunnen ook optreden in de adolescentie of volwassenheid

De levensverwachting na de diagnose kan variëren van ongeveer 20 tot 60 jaar.

Het hoogste sterftecijfer komt voor bij zwangere vrouwen, die al in de 20e week tot ziekenhuisopname leiden.

Symptomen zijn onder meer moeite met ademhalen, pijn op de borst, vermoeidheid, uitputting, slaperigheid, syncope, onregelmatige hartslag, cyanose, buikpijn, hippocratische en daardoor vergrote vingers, vooral de laatste falanx, en hoesten met bloed.

De cyanose zal een gevolg zijn van het lage zuurstofgehalte van het bloed, dat een grotere hoeveelheid rode bloedlichaampjes zal moeten produceren, met als gevolg een verhoogd risico op bloedstolsels en de daaruit voortvloeiende pathologieën.

Hartfalen, hersenembolie en hartritmestoornissen die hartstilstand, endocarditis en nierproblemen veroorzaken, kunnen ook voorkomen.

Zoals eerder vermeld, is een van de hoofdoorzaken van het syndroom van Eisenmenger de aanwezigheid van een shunt, een gat, aanwezig vanaf de geboorte, dat bloedvaten of hartkamers met elkaar verbindt.

Als er een ventrikelseptumdefect is, verbindt het gat de twee ventrikels; als er een atriumseptumdefect is, bevindt het gat zich tussen de twee boezems; als de ductus arteriosus doorgankelijk is, zal er communicatie zijn tussen de aorta en de longslagader; als er een atrioventriculair kanaaldefect is, zorgt het gat in het midden van het hart ervoor dat alle hartkamers met elkaar communiceren.

Als de aangeboren afwijking wordt ontdekt voordat pulmonale hypertensie zich manifesteert, is het mogelijk om het syndroom te voorkomen door middel van een gerichte operatie.

Als de misvorming daarentegen wordt ontdekt terwijl de bloedstroom al is omgekeerd, moet worden ingegrepen met een long- en harttransplantatie.

Farmacologische behandeling zal slechts een lichte vermindering van de symptomen mogelijk maken.