Oculaire myasthenie: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

By Cristiano Antonino On Juli 5, 2023

Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte die zich gedurende de dag manifesteert als verhoogde vermoeidheid en spierzwakte

Het kan daarom ook de spieren van de ogen en oogleden aantasten en wordt specifiek oculaire myasthenie genoemd.

De oorzaken van oculaire myasthenie zijn verschillend, maar deze ziekte kan worden geclassificeerd als een auto-immuunziekte

Het lichaam zal auto-antilichamen produceren tegen de neuromusculaire knooppunten, waardoor het moeilijk wordt om de oogspieren samen te trekken en symptomen van vermoeidheid optreden.

Gewoonlijk zijn de presenterende symptomen van myasthenie oculair en kunnen ze het gezichtsvermogen van de patiënt aantasten: een van de meest voorkomende symptomen is zwaar ooglid, ptosis, met vermindering van het gezichtsveld, of als de extraoculaire spieren zijn aangetast, kan er strabisme en dubbel zien (diplopie).

Myasthenia gravis is een vrij zeldzame ziekte

Patiënten die aan deze ziekte lijden, kunnen van elke leeftijd zijn. In feite zijn de groepen die door deze aandoening worden getroffen vrouwen tussen de 20 en 30 jaar en mannen tussen de 50 en 60 jaar.

Bovendien laat de vrouw-tot-man-ratio zien dat deze ziekte vooral het vrouwelijk geslacht treft met een 2-op-1-ratio.

Bovendien wordt bij ongeveer 15 procent van de patiënten met myasthenia gravis de diagnose oculaire myasthenie gesteld.

Oculaire myasthenia is een speciaal type myasthenia gravis

De laatste term duidt een auto-immuunziekte aan die wordt gekenmerkt door een verminderde overdracht van contractiele signalen.

Bij deze ziekte zijn de signalen die van de zenuw naar de spier worden gestuurd, verstoord.

De belangrijkste symptomen zijn het begin van vermoeidheid, zwakte en moeilijkheden bij het uitvoeren van zelfs alledaagse handelingen door gebrek aan kracht.

Deze symptomen geven de ziekte zijn naam, die uit drie woorden bestaat: gravis betekent ernstig, myo betekent spier en asthenie betekent zwakte.

Om het mechanisme van deze pathologie te begrijpen, is het daarom cruciaal om het belang van de communicatie tussen spieren en zenuwen te begrijpen.

Door de abnormale productie van deze antilichamen die zenuwen en spieren aantasten, kan de patiënt moeite hebben met spreken en slikken en, in het geval van de symptomen van oculaire myasthenie, moeite hebben om de ogen open te houden.

Oculaire myasthenie kan zich manifesteren met verschillende symptomen, afhankelijk van verschillende factoren

Deze kunnen de leeftijd van de patiënt en het stadium van de gediagnosticeerde ziekte omvatten.

Op bepaalde momenten kunnen de symptomen van oculaire myasthenie afwezig zijn en kan de patiënt asymptomatisch zijn, wat het moeilijker maakt om de aandoening in een vroeg stadium te diagnosticeren.

Een van de meest voorkomende symptomen van oculaire myasthenie zijn

zwakte van de oogspieren en oogleden
wazig of dubbel zien;
hangende oogleden;
sterke zwakte van de oogspieren, vooral aan het einde van de dag of na overbelasting van de ogen.

Na herhaaldelijk gebruik van de spier kan deze erg zwak worden.

Deze moeilijkheid kan zich niet alleen manifesteren in de oogspieren maar, in het geval van myasthenia gravis, ook in de rest van het lichaam.

Repetitieve bewegingen worden complex om te maken, als gevolg van verhoogde spiervermoeidheid.

Oculaire myasthenie kan ook het eerste symptoom zijn van meer complexe ziekten of van myasthenia gravis in de rest van het lichaam.

Ongeveer 40 procent van de mensen die lijden aan oculaire myasthenie krijgt later myasthenia gravis.

Oorzaken

De oorzaak van oculaire myasthenie, zoals reeds vermeld, is de productie van antilichamen die in staat zijn de communicatie tussen zenuwen en spieren aan te vallen.

Zoals bij alle auto-immuunziekten is er een overreactie van het immuunsysteem, dat bepaalde componenten van het lichaam, zoals weefsels of organen, als vreemd herkent en dienovereenkomstig reageert.

Op deze manier probeert het immuunsysteem het lichaam te verdedigen tegen deze elementen die als vreemd worden beschouwd door antilichamen te produceren.

Deze laatste kunnen met hun werking ook leiden tot veranderingen in de aangetaste componenten die als vreemd worden beschouwd.

De oorzaken van oculaire myasthenie kunnen daarom worden herleid tot deze reactie van het immuunsysteem.

De reden waarom deze aandoening het immuunsysteem ertoe aanzet antistoffen tegen spieren en zenuwen te produceren, is niet zeker.

Myasthenie bij kinderen

Oculaire myasthenie kan personen van alle leeftijden treffen, inclusief kinderen.

Vooral bij jongere proefpersonen worden drie vormen van de ziekte onderscheiden:

Congenitaal myasthenisch syndroom, dwz een groep genetisch overdraagbare aandoeningen die worden gekenmerkt door structurele of functionele veranderingen van eiwitten die betrokken zijn bij neuromusculaire transmissie.
Voorbijgaande neonatale myasthenie, veroorzaakt door de passage van auto-antilichamen gericht tegen de acetylcholinereceptor, van de moeder met Myasthenia Gravis of congenitaal myasthenisch syndroom, naar de foetus. Het komt voor bij ongeveer 20% van de baby's van getroffen moeders en veroorzaakt hypotonie, ademhalingsproblemen en voedingsproblemen. Symptomen verschijnen meestal in de eerste 4 dagen na de geboorte en verdwijnen, met de juiste behandeling, binnen 4-6 weken.
Myasthenia Gravis Juvenile, een auto-immuunziekte die optreedt vóór de leeftijd van 19 jaar.

Het diagnosticeren van oculaire myasthenie is niet eenvoudig

Het grote aantal oogziekten met symptomen die vergelijkbaar zijn met deze auto-immuunziekte maakt het erg moeilijk om het nauwkeurig op te sporen.

Bovendien kunnen, zoals hierboven vermeld, de symptomen van deze auto-immuunziekte in het begin bijna onmerkbaar zijn, terwijl ze in meer gevorderde stadia al complex worden.

Het tijdig diagnosticeren van myasthenia ocularis is cruciaal om snel een passende behandeling voor te schrijven.

Een te laat gestelde diagnose kan tot verschillende complicaties leiden en het moeilijker maken om deze ziekte op te lossen en ermee te leven.

Meestal is de eerste stap om een auto-immuunziekte te diagnosticeren een bezoek aan de huisarts.

Dankzij dit eerste onderzoek is het mogelijk om een nauwkeurige anamnese en een objectieve test van de symptomen van de patiënt, eventuele gevallen in de familie en het optreden van de eerste symptomen te verkrijgen.

Zo krijgt de arts een eerste beeld van de gezondheidstoestand van de patiënt.

De patiënt kan dan worden doorverwezen voor een specialistisch onderzoek en nauwkeuriger onderzoek, waaronder: bloedonderzoek, elektromyografie, de edrofoniumtest en, waar nodig, beeldvormingsonderzoeken.

Deze tests kunnen de arts niet alleen helpen om myasthenia ocularis te diagnosticeren, maar ook om andere gerelateerde aandoeningen uit te sluiten.

Behandelingen

Er zijn verschillende behandelingen voor oculaire myasthenie, afhankelijk van de symptomen van de patiënt en het stadium van de pathologie.

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Therapie is uitsluitend medisch en is gericht op het dempen van de reactie van het immuunsysteem en het verminderen van circulerende auto-antilichamen.

Dit vermindert de symptomen en verbetert ook de beschreven oculaire symptomen.

Medische therapie kan de vorm aannemen van verschillende medicijnen:

cholinesteraseremmers, die tot doel hebben het enzym dat verantwoordelijk is voor de afbraak van acetylcholine, waaronder pyridostigmine, te blokkeren en de spierrespons te verbeteren;
immunosuppressieve behandelingen die gericht zijn op het verminderen van de immuunrespons en het minder agressief maken van antilichamen (bijv. methotrexaat, azathioprine en ciclosporine);
corticosteroïdgeneesmiddelen die een soortgelijk doel hebben als immunosuppressiva, waardoor de immuunrespons wordt verminderd;
gezichtshulpmiddelen, zoals contactlenzen of krukbril, om het hangende ooglid te helpen en dubbel zien te voorkomen;
de enige chirurgische benadering, waarover nogal gedebatteerd wordt, is de chirurgische verwijdering van de thymus, een centrale klier in onze immuunrespons en die hyperfunctionerend kan zijn bij myasthenie.

Medicijnen die essentieel zijn voor de behandeling van oculaire myasthenie zijn gericht op het verhogen van acetylcholine om spierzwakte te verminderen.

Deze behandelingen kunnen worden aangepast aan de behoeften van de patiënt.

Daarom is het essentieel om een therapie te krijgen die is afgestemd op het stadium van de ziekte, maar ook op de behoeften van de patiënt.

De effectiviteit van deze behandelingen kan na verloop van tijd afnemen of tot bijwerkingen leiden.

Een daarvan kan een cholinerge crisis zijn, een overmatige spierzwakte die kan leiden tot diplopie en hangende oogleden.

Patiëntenbeheer is daarom complex en moet multidisciplinair zijn, waarbij meerdere medische figuren betrokken zijn.