心臓不整脈: QT延長心臓症候群

QT延長症候群は、心臓不整脈のファミリーに起因する心臓病理です。

患者の QT が長いということは、正常な心室収縮が損なわれ、患者が延長していることを意味します。

この病理はかなり稀であるため、既存の原因と危険因子をすべてますます正確に確立できるよう、現在でも慎重な医学研究の対象となっています。

これは、心臓の電気信号の生成に使用されると考えられている心筋の領域である洞結節の異常によって発生します。

ある収縮と次の収縮の間(再分極期)、心筋は次の発作(脱分極期)に備えて常に弛緩する必要があります。

通常、弛緩は数ナノ秒以内に起こりますが、QT が長い患者では、弛緩がより長く続くことがあり、正常な心臓のリズムに効果的な変化をもたらします。

まれではありますが、QT 延長症候群は現在約 1 人に 2000 人が罹患しており、男性より女性の方が多い傾向にあります。

後天性の場合、発症年齢は通常さまざまですが、症状のある患者のほとんどはすでに 40 歳前後で最初の症状を訴えることが知られています。

遺伝性 QT 延長症の場合、症状は生後数日以内に、またはいずれの場合も若い年齢で現れることがあります。

たとえ説明のつかない典型的な症状が発生した場合でも、直ちに医師に通知することが重要です。

失神に加えて、QT の延長は心停止による突然死の主な原因の XNUMX つです。

心臓の解剖学の簡単な概要

心臓は不随意の筋肉です。 これは、通常の活動において、鼓動するために自発的な刺激を必要としないことを意味します。

XNUMX つの空洞に分かれており、上部には臓器と肺からの静脈血を集める XNUMX つの心房があります。

下部には XNUMX つの心室があり、そこから酸素を含んだ血液が体のすべての臓器に向けて送り出され、臓器が正しく機能します。

心臓は、心筋と呼ばれる特定の筋肉壁によって形成され、心筋の収縮と弛緩の段階を示すことができる神経インパルスを伝達します。

右心房には、リズミカルなインパルス (したがって心拍数) を生成できる小さな細胞集合体である洞結節があります。

他の二次ノードとともに、それは心臓の電気伝導系、すなわち、調整された心臓収縮活動を維持するすべての小さな細胞および神経複合体のセットを形成します。

QT延長症候群では、筋肉の収縮期と弛緩期の調和的な交替が失われます。

その時点で、通常の心拍数が変化します。

良好な心臓の活動を維持することは不可欠であり、そうでないと、個人はより深刻な心臓の問題だけでなく、死に至るまでの生物の他の全身性病理を引き起こす可能性があります。

QT延長症候群は非常にわかりにくい病気です

初期段階では全く無症状であることもあれば、単純な全身倦怠感に起因する非特異的な障害を伴うこともあります。

ただし、注意しておくべき症状がいくつかあり、そのような症状が現れた場合には医師に知らせることが非常に重要です。

QT 延長の典型的な症状は次のとおりです。

  • 動悸と頻脈。 これらは、心拍数レベルに何らかの問題があることを示しているため、確認する必要があります。 一般に、不整脈に苦しむことは問題となる可能性があります。不整脈が突然かつ一時的な場合は失神を引き起こす可能性がありますが、長期にわたる場合は心停止を引き起こす可能性があります。
  • 頻繁かつ突然の失神。 その人は正当な理由もなく(例えばパニック発作などにより)意識を失い、顔面蒼白となりチアノーゼ状態になります。
  • てんかん発作のエピソード。

重篤な心臓合併症、さらには心不全や心停止を避けるためには、タイムリーな介入に加えて予防が不可欠であることを覚えておく必要があります。

目的

最近の研究では、QT延長症候群は遺伝性で先天性であることも、時間の経過とともに後天的に発生することもあり、その結果、誘発原因がXNUMXつの異なるマクログループに分けられることが示されています。

遺伝性 QT 延長が最も一般的であり、体の DNA 内の一部の遺伝子の誤った機能によって引き起こされます。

これらの遺伝子は一部の心筋イオンチャネルの生成に関与しており、これが変化すると、健康と心臓の機能に不可欠ないくつかの重要な物質の正しい供給のバランスが崩れます。

これらはナトリウム、カルシウム、カリウムであり、心臓の拡張期と収縮期のリズムを決定するのに非常に活発です。

遺伝性 QT 延長は、ロマーノ ウォード症候群とジャーベル ニールセン症候群という XNUMX つの先天性疾患の存在によっても悪化する可能性があります。

後天性の長い QT は、電解質の種類の体内の不均衡の結果として、つまり、ある種の物質の供給の変化によって生じたり、ある種の薬物(抗生物質、抗うつ薬、抗生物質、抗うつ薬、抗精神病薬、抗ヒスタミン薬、利尿薬、不整脈治療薬、高コレステロール血症薬、抗糖尿病薬)。

いくつかの危険因子が後天性 QT 延長の発症に影響を与える可能性がある

これらは最も一般的です:

  • 近親者に同じ問題を抱えている人がいると、罹患するリスクが高まります。
  • 一部の病気は、内部の不均衡を引き起こすことで作用し、QT 延長の発症リスクを高める可能性があります。 特に、甲状腺機能低下症、HIV感染症、神経性食欲不振症、先天性難聴などが挙げられます。
  • QT の延長は、心筋炎、心筋梗塞、および蘇生処置の実施後の心臓の反応として現れることがあります。

診断

QT延長症候群は、特に初期段階では全く無症状であるため、診断は決して簡単ではないことがよくあります。

上記の症状が XNUMX つでもある場合は、信頼できる医師に連絡し、その後心臓専門医に連絡することが重要です。

頻繁かつ無意味な動悸や失神に悩まされている場合、または家族の中にすでに同じ病状に苦しんでいる人がいる場合は、さらに注意が必要です。

既往歴段階では常に、現在の症状と患者の病歴を注意深く観察することから構成されます。

その後、心臓専門医は心電図 (ECG) を処方します。これは、この症候群の存在をさらに詳しく調査できるこれまでの唯一の診断検査です。

ECG を使用すると、リズムと心臓の電気インパルスを調査でき、それらを波形の形式で返すことができます。

心電図では、各波が正確な振幅と規則性を持っているため、診断チャートに示される間隔の変化は、拡張期および収縮期の心拍数の持続時間の変化に間違いなく対応します。

QT間隔が長い被験者では、QT間隔の期間が通常よりも長くなります。

QT延長症候群の正式名称は、ECGに表示される洞波(Q波とT波、つまり心室が収縮する瞬間と次の発作前の弛緩するまでの時間)の名前に正確に由来しています。

QT延長症候群を特定するための診断手順には、心室機能不全の原因となる可能性のある遺伝子を特定するための、慎重な遺伝子検査も含まれることが増えています。

残念なことに、この病気は無症候性であるため、適切な治療を行わないと突然の心停止を引き起こす可能性があるため、罹患した患者の多くが自分の状態に気づいていないという問題が残っています。

治療と予防

QT延長の治療に最も適切な治療法は現在、遺伝性か後天性かという病理の性質に応じて分類されています。

実際、この XNUMX つのタイプは病因も異なるため、異なる治療法が必要になります。

どちらにとっても、これらは QT 間隔を短縮し、正常で有害ではないと考えられるレベルに戻すことを目的とした介入です。

遺伝性 QT 延長の治療

先天性 QT 延長を解決するために、心臓専門医は通常、いくつかのカテゴリーのベータ遮断薬を処方します。

遺伝性 QT 延長の最も深刻な状況では、外科的治療が必要です。

徐脈や洞調律の乱れに苦しむ人には、ペースメーカーを植え込むという選択肢もあります。

植込み型除細動器 除細動器 むしろ、すでに失神や心停止を起こしたことのある人にとっては理想的です。

最新の外科技術も、心臓交感神経の除神経、つまり心臓のリズムを変える神経終末の除去によって得られる優れた結果を活用しています。

後天性QT延長に対する治療

後天性の長い QT の発生は、いくつかの薬物や物質の繰り返し摂取に依存する可能性があるため、通常、その解決策は不整脈を引き起こす薬物療法を中止することにあります。

心室性不整脈がなく、近親者に QT の長い人がいない無症候性の患者では、定期的な観察のみと基本的な薬物療法の想定で十分です。

危険にさらされている人々にとって、予防は不可欠です。

不整脈は、ほとんどの場合、激しい運動の結果であるため、心臓が機能亢進したり、激しい外傷を負ったりするのを防ぐために、高レベルのスポーツや接触するスポーツを控えることをお勧めします。

日常生活では冷静さを保つことが大切です。 不安やストレスは心臓の健康に悪影響を及ぼします。

まれに、突然の大きな騒音などの強い恐怖の後に QT の長い不整脈が発生することがあります。

一般に、継続的な運動と豊富な食事からなる健康的なライフスタイルを維持することは、心臓病の予防に役立ちます。

これに関して、心臓機能の基本イオンであるカリウムを毎日適切なレベルで摂取することが推奨されます。

QT延長の予後はさまざまで、長期間または生涯にわたって潜伏する人もいれば、急激に突然発症する人もいます。

家族にこの病気に罹患した人がいる人は、定期検査と予防的心電図検査を受けることをお勧めします。

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ソース

ビアンケ・パジーナ

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