아기 피부의 푸르스름한 색: 삼첨판 폐쇄증일 수 있음

By 크리스티아노 안토니노 On 12월 15, 2022

건강 소아과 슬라이더

삼첨판 폐쇄증은 아기 피부의 푸르스름한 색으로 나타나는 선천성 심장 결함입니다. 임신 중이나 출생 직후에 진단할 수 있습니다.

삼첨판 폐쇄증은 삼첨판막의 발달 실패로 인해 태아의 생애 동안 발생하는 선천성 심장 결함입니다.

일반적으로 산소가 부족한 혈액은 중공 정맥을 통해 우심방으로 돌아가 우심실로 들어가 폐동맥을 통해 산소가 공급되는 폐로 펌프합니다.

그런 다음 산소가 풍부한 혈액은 폐에서 좌심방으로 돌아와 좌심실로 들어가 대동맥으로 펌핑되어 전신에 도달합니다.

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그러나 삼첨판 폐쇄증에서는 판막이 형성되지 않았습니다.

그 자리에는 우심방에서 우심실로 산소가 부족한 혈액이 통과하는 것을 막는 섬유 조직이 있습니다.

우심실은 태아 발달 초기에 혈류 감소로 인해 종종 작습니다(형성부전).

생명을 위협하지 않는 삼첨판 폐쇄증에서는 두 개의 심방을 분리하는 벽(중격) 또는 두 개의 심실을 분리하는 중격(보통 둘 다)에 적어도 하나의 결함이 있습니다.

이것은 비산소화 혈액이 산소화 혈액과 섞이는 것을 가능하게 합니다.

Botallo의 동맥관은 태아의 삶에서 폐동맥에서 대동맥으로 혈액의 통과를 허용하는 동맥입니다.

일반적으로 처음 몇 시간 동안은 닫힙니다.

출생 후에도 열려 있으면 대동맥에서 폐동맥으로 혈액이 통과한 다음 폐로 산소가 공급됩니다.

따라서 삼첨판 폐쇄증이 있는 영아의 상황을 개선할 수 있습니다.

삼첨판 폐쇄증은 모든 선천성 심장 결함의 작은 비율을 차지하며 5건의 출생 중 약 100,000건에 영향을 미칩니다.

남녀 모두에서 같은 빈도로 발생합니다.

사례의 약 20%에서 폐협착증, 좌상대정맥의 지속 또는 대동맥 전위와 같은 다른 심장 기형과 관련이 있습니다.

질병 발병에 대한 유전적 소인이 있는지는 불분명하지만 이 심장 결함의 빈도가 증가한 가족이 분명히 있습니다.

위험을 증가시키는 요인은 풍진과 같은 임신 중 감염, 선천성 심장병이 있는 친척, 아이의 임신 후기, 비만, 산모의 혈당 조절 불량, 임신 중 음주, 흡연 또는 약물 사용입니다.

삼첨판 폐쇄증은 산소가 공급되지 않은 혈액과 좌심실에서 전신으로 산소가 공급된 혈액이 혼합되어 청색증(어린이 피부의 푸른색)으로 나타납니다.

일부 어린이는 중간 정도의 청색증이 있고 충분히 오래 생존할 수 있습니다. 다른 사람들은 신체의 산소 요구량이 충족되지 않기 때문에 조기 수술이 필요합니다.

물론 증상은 상황의 심각성에 따라 환자마다 다릅니다.

가장 흔한 것은 청색증, 호흡 빈도 증가, 심박수 증가(빈맥)입니다.

심잡음, 하지 부기, 복강 내 체액 고임(복수) 및 체액 저류와 같은 다른 증상도 발생할 수 있습니다.

임신 중 삼첨판 폐쇄증은 태아 심초음파로 진단할 수 있습니다.

태어날 때 청색증이 있으면 즉시 선천성 심장병이 의심됩니다.

그것은 거의 항상 신생아 전문의에게 경고하는 심장 잡음과 관련이 있습니다.

그 후 심전도, 심 초음파, 심장 카테터 삽입 및 MRI와 같은 기기 검사가 사용됩니다.

아기는 처음에 중환자실에서 안정을 취합니다. 어떤 경우에는 동맥관을 열어두어 폐동맥으로의 흐름을 허용하는 프로스타글란딘이 지시됩니다.

심방간 통신이 작은 것으로 밝혀지면 진단 목적으로 또는 심방간 결손을 확대하기 위해 심장 도관술이 지시될 수 있습니다(Raskind 절차).

이러한 절차는 환자의 안정을 허용하고 가장 적절한 수술 요법을 결정할 수 있는 기회를 제공합니다.

폐 흐름 변조 개입;
감소된 폐 흐름(폐 저류): Blalock-Taussig 션트. 폐로 가는 혈액 통로를 만듭니다. 유아의 체중에 적합한 크기의 고어텍스 튜브를 개재하여 쇄골하동맥과 우폐동맥을 연결합니다. 중등도 청색증은 이 개입 후에도 지속됩니다.
증가된 폐 흐름(폐 범람): 폐동맥의 밴딩. 폐동맥 줄기의 직경을 줄여서 시행합니다.
Glenn 개입: 생후 약 4-6개월에 시행됩니다. 신생아 완화 절차(Blalock-Taussig Shunt 또는 Pulmonary Banding)가 필요하지 않은 적절한 폐 흐름을 가진 환자에 대한 첫 번째 개입입니다. 그것은 우수한 대정맥과 오른쪽 폐동맥 사이의 연결로 구성됩니다. 이런 식으로 머리와 팔의 혈액은 폐 순환계로 들어가 산소를 공급받습니다. 하정맥의 흐름은 여전히 우심방으로 돌아가서 좌심방의 혈액과 혼합되기 때문에 결과적으로 아기는 여전히 청색증이 더 많거나 적습니다. 이 수술은 확실한 완화를 위한 중간 단계로 필요합니다.
폰탄 수술: 보통 XNUMX세 이후에 시행합니다. 하대정맥과 우측 폐동맥 사이를 Gore-Tex 도관을 삽입하여 연결하고, 상대정맥과 우측 폐동맥 사이의 연결은 제자리에 둡니다(Glenn's operation). 이러한 연결을 통해 중공 정맥의 모든 혈액이 폐로 이동하여 산소를 공급하여 청색증을 제거하고 폐 순환에서 우심실을 제외합니다.

절차는 모두 전신 마취하에 수행됩니다.

ICU 관리 및 관찰 기간이 이어집니다.

중환자실에서 퇴원한 아이는 입원병동으로 옮겨져 며칠간 더 구금되어 추적 검사를 받습니다.

그런 다음 아동은 의료 치료, 주기적인 심장 검진의 필요성 및 일부 신체 활동 제한을 받고 퇴원합니다.

Glenn과 Fontan의 수술 전에 심장과 폐의 기능 평가를 위한 심장 카테터 삽입이 필요합니다.

아이는 폰탄 수술을 받을 때까지 청색증 상태를 유지하며 산소 가용성 감소로 인해 평균보다 느리게 성장합니다.

폰탄 수술 후 혈중 산소화를 증가시켜 소아는 성장을 재개하고 경우에 따라 정상적인 성장을 달성할 수 있습니다.

수술 후에는 치료 조정 및 심장 기능 검사(약 3-6개월마다)를 위해 평생 동안 심장 건강 검진을 받아야 합니다.

단심실 순환 기간에 따라 심장 기능 장애, 부정맥 및 기타 합병증이 발생할 상당한 위험이 있습니다.

임신과 나중에 다른 수술의 필요성으로 인해 더 큰 위험에 노출될 수 있으며 먼저 신중한 심장학적 평가가 필요합니다.

단심실은 시간이 지남에 따라 기능이 저하되어 성인기에 심장 이식이 필요할 수 있습니다.

선천성 심장병을 안고 성장한 어린이와 성인 모두를 돌보는 선천성 심장병 전문센터에서의 정기적인 추적 관찰이 필수적입니다.