선천성 심장병: 삼첨판 폐쇄증
삼첨판 폐쇄증은 삼첨판이 발달하지 못하여 발생하는 선천성 심장 결함입니다.
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일반적으로 산소가 부족한 혈액은 중공 정맥을 통해 우심방으로 돌아가 우심실로 들어가 폐동맥을 통해 폐로 보내져 산소가 공급됩니다.
그런 다음 산소가 풍부한 혈액은 폐에서 좌심방으로 돌아와 좌심실로 들어가 대동맥으로 펌핑되어 전신에 도달합니다.
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반면에 삼첨판 폐쇄증에서는 형성되지 않은 판막이 우심방에서 우심실로 산소가 부족한 혈액의 통과를 막는 섬유 조직의 존재를 보게 됩니다.
우심실은 이미 배아 단계에서 감소된 혈류로 인해 종종 작습니다(형성부전).
생명을 위협하지 않는 삼첨판 폐쇄증에서는 두 개의 심방을 분리하는 중격 또는 심실을 분리하는 중격에 결함이 있지만 일반적으로 둘 다 있습니다.
이로 인해 비산소화 혈액과 산소화 혈액이 혼합됩니다.
동맥관 Botallo는 배아 단계에서 폐동맥에서 대동맥으로의 혈액 통과를 허용하는 동맥으로 생후 처음 몇 시간 내에 닫히는 경향이 있습니다.
열려 있으면 대동맥에서 폐동맥과 폐로 가는 혈액의 흐름을 볼 수 있으며 그곳에서 산소가 공급됩니다.
따라서 삼첨판 폐쇄증을 가지고 태어난 아기는 평소처럼 산소를 흡수하기 위해 심장과 폐를 통해 흐를 수 없는 혈액을 갖게 됩니다. 폐는 필요한 산소를 신체의 나머지 부분에 공급할 수 없습니다.
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삼첨판 폐쇄증은 5명의 출생 중 약 100,000명에게 영향을 미치며 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미칩니다.
삼첨판 폐쇄증의 증상에는 탈진, 숨가쁨, 청색증, 느린 성장이 포함됩니다.
증상은 출생 후 XNUMX주차에 이르면 나타나며 가장 흔합니다.
다른 증상으로는 하지 부종, 복부 팽만감, 체액 저류로 인한 체중 증가, 불규칙한 심장박동 등이 있습니다.
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삼첨판 폐쇄증은 태아 심장 발달 중에 발생합니다.
유전 또는 다운 증후군도 영향을 미쳐 선천성 심장 결함의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
삼첨판 폐쇄증이 있는 소아도 심실 중격 결손이 있습니다. 이 경우 혈액은 구멍을 통해 우심실로 흘러 폐로 펌핑됩니다.
일반적으로 선천성 심장 결함의 원인은 알려져 있지 않지만 위험 증가에 영향을 미치는 요인은 다음과 같습니다. 임신 중 산모가 바이러스성 질병에 걸린 경우, 부모 중 한 사람의 선천성 심장 결함 존재, 특정 약물 요법 및 다운 증후군.
다음과 같은 치명적인 합병증을 피하기 위해 신속하게 개입하는 것이 중요합니다.
- 조직에 대한 산소 부족, 생명을 위협하는 상태; 폐쇄증으로 인한 산소 부족을 보상하기 위해 적혈구 생성을 증가시키지만 혈전 형성, 심장마비 및/또는 뇌졸중을 유발할 수 있습니다.
- 초음파 덕분에 출생 전부터 폐쇄증 진단이 가능합니다.
출생 후 아기의 피부가 푸르스름하고 호흡 문제가 있거나 심장 잡음이 들리면 심장 결함이 있다고 생각할 수 있습니다.
심초음파를 통해 삼첨판막이 없는지, 우심실이 정상보다 작은지 확인할 수 있습니다. 심장의 오른쪽과 왼쪽 사이에 얼마나 많은 혈액이 흐르는지 측정하는 것도 가능할 것입니다.
심방중격결손이나 심실중격결손 등의 심장결손도 확인할 수 있다.
삼첨판 폐쇄증의 치료는 심장과 폐를 통한 적절한 혈류를 확보하여 소아의 신체가 적절한 양의 산소가 함유된 혈액을 받을 수 있도록 하는 수술이 필요합니다.
여러 수술이 분명히 사용될 것입니다.
가장 많이 시행하게 될 수술은 산소가 부족한 혈액이 폐동맥으로 제대로 흘러갈 수 있는 통로를 만들어주는 폰탄 수술이다.
그러나 아이가 XNUMX세부터 폰탄 시술을 받는 것은 가능할 것입니다.
Fontan의 수술 전에 혈관을 확장하고 동맥관과 난원공을 열어두는 데 도움이 되도록 고안된 약물이 투여됩니다. 일부 박테리아가 혈류에 들어가 심장에 도달하여 감염성 심내막염을 일으키는 것을 방지하기 위해 일부 치과 시술 전에 항생제를 투여합니다.
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심방 중격 절개술은 혈액이 우심방에서 좌심방으로 흐를 수 있도록 심장 심방 사이의 개구부를 만들거나 확대하는 데에도 사용됩니다.
대신 션트를 사용하면 생후 첫 4~8주 동안 대동맥에서 시작하여 우회로가 생성됩니다.
반면 글렌의 시술은 생후 6개월경에 시행될 예정이며 혈액을 심장으로 돌려보내는 대정맥이 폐동맥으로 연결됩니다. 이 절차는 손상 위험을 줄임으로써 좌심실의 작업량을 줄입니다.
폰탄 시술을 받은 어린이의 경우 결과가 유망합니다. 그러나 시간이 지남에 따라 추가 절차에 대한 개입이 필요한 합병증이 나타날 수 있습니다.
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