Herzrhythmusstörungen: Long-QT-Herzsyndrom

By Cristiano Antonio On 21. Juni 2023

Das Long-QT-Syndrom ist eine Herzerkrankung, die zur Familie der Herzrhythmusstörungen gehört

Wenn der Patient ein langes QT hat, bedeutet das, dass seine normale ventrikuläre Kontraktion beeinträchtigt ist und er sich verlängert.

Da die Pathologie eher selten ist, ist sie auch heute noch Gegenstand sorgfältiger medizinischer Forschung, die immer präziser alle bestehenden Ursachen und Risikofaktoren ermitteln kann.

Es wird durch eine Anomalie des Sinusknotens verursacht, dem Bereich des Myokardmuskels, der für die Entstehung elektrischer Herzsignale verantwortlich ist.

Zwischen einer Kontraktion und der nächsten (Repolarisationsphase) muss sich der Herzmuskel immer entspannen, um für den nächsten Schlaganfall bereit zu sein (Depolarisationsphase).

Die Entspannung erfolgt normalerweise innerhalb weniger Nanosekunden, kann jedoch bei Patienten mit langem QT-Intervall länger anhalten und zu einer wirksamen Veränderung des normalen Herzrhythmus führen.

Obwohl selten, betrifft das Long-QT-Syndrom heute etwa 1 von 2000 Menschen, wobei weibliche gegenüber männlichen Patienten bevorzugt sind

Bei einer erworbenen Erkrankung ist das Erkrankungsalter in der Regel unterschiedlich, es wurde jedoch festgestellt, dass die meisten symptomatischen Patienten bereits im Alter von etwa 40 Jahren über die ersten Symptome klagen.

Bei einer erblich bedingten langen QT-Zeit können die Symptome stattdessen bereits in den ersten Tagen nach der Geburt oder jedenfalls in jungen Jahren auftreten.

Auch bei unerklärlichen Episoden typischer Symptome ist eine rechtzeitige Benachrichtigung des Arztes unerlässlich.

Neben Synkopen gehört langes QT zu den häufigsten Todesursachen durch plötzlichen Herzstillstand.

Kurzer Abriss der Anatomie des Herzens

Das Herz ist ein unwillkürlicher Muskel. Das bedeutet, dass es im Rahmen seiner normalen Aktivität keiner willkürlichen Stimulation bedarf, um zu schlagen.

Es ist in vier Hohlräume unterteilt und verfügt im oberen Teil über zwei Vorhöfe, in denen venöses Blut aus den Organen und der Lunge gesammelt wird.

Im unteren Teil befinden sich zwei Ventrikel, aus denen das sauerstoffreiche Blut zu allen Organen des Körpers gepumpt wird, damit diese ordnungsgemäß funktionieren.

Das Herz besteht aus einer besonderen Muskelwand namens Myokard, die die Nervenimpulse leitet, die die Kontraktions- und Entspannungsphasen des Herzmuskels markieren können.

Im rechten Vorhof befindet sich der Sinusknoten, ein kleines Zellaggregat, das rhythmische Impulse (und damit die Herzfrequenz) erzeugen kann.

Zusammen mit anderen Sekundärknoten bildet es das elektrische Reizleitungssystem des Herzens, dh die Gesamtheit aller kleinen Zell- und Nervenkomplexe, die eine koordinierte kontraktile Aktivität des Herzens aufrechterhalten.

Beim Long-QT-Syndrom geht der harmonische Wechsel von Muskelkontraktions- und Entspannungsphasen verloren.

An diesem Punkt ändert sich die normale Herzfrequenz.

Die Aufrechterhaltung einer guten Herztätigkeit ist unerlässlich, da der Einzelne sonst nicht nur schwerwiegendere Herzprobleme, sondern auch andere systemische Pathologien des Organismus bis hin zum Tod erleiden könnte.

Das Long-QT-Syndrom ist eine sehr subtile Erkrankung

Im Anfangsstadium kann es völlig asymptomatisch sein oder unspezifische Störungen aufweisen, die auf einfaches allgemeines Unwohlsein zurückzuführen sind.

Es gibt jedoch einige Anzeichen, die Sie im Auge behalten sollten und bei deren Vorliegen es sehr wichtig ist, Ihren Arzt zu benachrichtigen.

Typische Symptome einer langen QT-Zeit sind:

Herzklopfen und Tachykardie. Sie weisen darauf hin, dass ein Problem mit der Herzfrequenz vorliegt und daher überprüft werden muss. Im Allgemeinen können Herzrhythmusstörungen ein Problem darstellen: Wenn sie plötzlich und vorübergehend auftreten, können sie zu einer Synkope führen, bei längerer Dauer können sie jedoch einen Herzstillstand verursachen.
Häufige und plötzliche Ohnmachtsanfälle. Das Individuum verliert ohne triftigen Grund das Bewusstsein (z. B. aufgrund von Panikattacken), wird blass und zyanotisch.
Episoden epileptischer Anfälle.

Es sollte beachtet werden, dass neben der rechtzeitigen Intervention auch die Prävention unerlässlich ist, um schwerwiegende Herzkomplikationen oder sogar eine Herzinsuffizienz und einen Herzstillstand zu vermeiden.

Ursachen

Neuere Studien haben gezeigt, dass das lange QT-Syndrom erblich und angeboren oder im Laufe der Zeit erworben sein kann, weshalb die auslösenden Ursachen in zwei verschiedene Makrogruppen unterteilt werden.

Die erblich bedingte lange QT-Zeit kommt am häufigsten vor und wird durch die fehlerhafte Funktion einiger Gene in der DNA des Körpers verursacht.

Diese Gene sind an der Produktion einiger myokardialer Ionenkanäle beteiligt, die bei Veränderung die korrekte Versorgung mit einigen lebenswichtigen Substanzen, die für eine gute Gesundheit und Herzfunktion wichtig sind, aus dem Gleichgewicht bringen.

Dies sind Natrium, Kalzium und Kalium, die sehr aktiv an der Bestimmung des diastolischen und systolischen Rhythmus des Herzens beteiligt sind.

Eine erblich bedingte lange QT-Zeit kann auch durch das Vorliegen zweier angeborener Erkrankungen verschlimmert werden: dem Romano-Ward-Syndrom und dem Jervell-Nielsen-Syndrom.

Das erworbene lange QT-Intervall entwickelt sich stattdessen im Laufe des Lebens des Menschen als Folge interner Ungleichgewichte des Elektrolyttyps, die durch eine veränderte Zufuhr einiger Substanzen entstehen, oder als Folge der wiederholten Einnahme einiger Medikamente (Antibiotika, Antidepressiva, Antipsychotika, Antihistaminika, Diuretika, Arzneimittel zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen, gegen Hypercholesterinämie, Antidiabetika).

Einige Risikofaktoren können das Einsetzen einer erworbenen langen QT beeinflussen

Dies sind die häufigsten:

Wenn nahe Familienangehörige das gleiche Problem haben, erhöht sich das Risiko, betroffen zu sein.
Einige Krankheiten, die durch innere Ungleichgewichte entstehen, können das Risiko eines langen QT-Einsatzes erhöhen. Insbesondere Hypothyreose, HIV-Infektion, Anorexia nervosa und angeborene Taubheit.
Eine lange QT-Zeit kann als Reaktion des Herzens nach Myokarditis, Myokardinfarkt und der Durchführung von Wiederbelebungsmanövern auftreten.

Diagnose

Die Diagnose des Long-QT-Syndroms ist oft alles andere als einfach, da die Erkrankung insbesondere im Frühstadium völlig asymptomatisch verläuft.

Wenn auch nur eines der oben genannten Symptome vorliegt, wenden Sie sich unbedingt an den Arzt Ihres Vertrauens und anschließend an einen Facharzt für Kardiologie.

Wenn Sie unter häufigem und sinnlosem Herzklopfen und Synkopen leiden oder jemand in Ihrer Familie bereits an der gleichen Krankheit leidet, brauchen Sie mehr Aufmerksamkeit.

Die Anamnesephase besteht immer aus einer sorgfältigen Beobachtung der vorliegenden Symptome und der Krankengeschichte des Patienten.

Anschließend verschreibt der Kardiologe ein Elektrokardiogramm (EKG), den bislang einzigen diagnostischen Test, mit dem das Vorliegen dieses Syndroms weiter untersucht werden kann.

Mit dem EKG können Sie den Rhythmus und die elektrischen Herzimpulse untersuchen und diese in Form einer Wellenform zurückgeben.

Im Elektrokardiogramm hat jede Welle ihre genaue Amplitude und Regelmäßigkeit, sodass eine Änderung des in der Diagnosetabelle dargestellten Intervalls zweifellos einer Änderung der Dauer des Herzschlags mit seinen Diastole- und Systole-Phasen entspricht.

Bei Personen mit langen QT-Intervallen ist die Dauer dieser Intervalle länger als normal

Der eigentliche Name des Long-QT-Syndroms leitet sich genau von der Bezeichnung der im EKG sichtbaren Sinuswellen ab (Q-Welle und T-Welle, also die Zeit, die zwischen dem Moment der Kontraktion der Ventrikel und ihrer Entspannung vor dem nächsten Schlaganfall vergeht).

Zunehmend umfasst die Diagnostik zur Erkennung des Long-QT-Syndroms auch eine sorgfältige genetische Untersuchung, um die Gene zu identifizieren, die möglicherweise für die ventrikuläre Fehlfunktion verantwortlich sind.

Leider besteht nach wie vor das Problem, dass viele betroffene Patienten sich ihrer Erkrankung nicht bewusst sind, da die Erkrankung asymptomatisch ist und bei unzureichender Behandlung zu einem plötzlichen Herzstillstand führen kann.

Behandlungen und Vorbeugung

Die am besten geeigneten Behandlungen für die Behandlung des langen QT-Intervalls werden derzeit nach der Art der Pathologie klassifiziert: erblich oder erworben.

Tatsächlich erfordern beide Typen unterschiedliche Therapien, gerade weil auch ihre Ätiologie unterschiedlich ist.

Bei beiden handelt es sich um Eingriffe, die darauf abzielen, das QT-Intervall zu verkürzen und es auf Werte zu bringen, die als normal und nicht schädlich gelten.

Behandlungen für erblich bedingte lange QT-Zeit

Um die angeborene lange QT-Zeit zu beheben, verschreibt der Kardiologe im Allgemeinen bestimmte Kategorien von Betablockern.

Die schwerwiegendsten Situationen einer erblich bedingten langen QT erfordern eine chirurgische Therapie.

Für Patienten mit Bradykardie und Sinusrhythmusstörungen besteht die Möglichkeit, sich einen Herzschrittmacher implantieren zu lassen.

Der implantierbare Kardioverter Defibrillator ist stattdessen ideal für diejenigen, die bereits Episoden von Synkopen und Herzstillstand hatten.

Auch modernste Operationstechniken nutzen die hervorragenden Ergebnisse der kardialen sympathischen Denervierung, also der Entfernung der Nervenendigungen, die den Herzrhythmus verändern.

Behandlungen für erworbenes langes QT

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Da die Entwicklung des erworbenen langen QT-Intervalls von der wiederholten Einnahme einiger Medikamente und Substanzen abhängen kann, liegt seine Auflösung normalerweise in der Unterbrechung der medikamentösen Therapie, die die Arrhythmie verursacht.

Bei asymptomatischen Patienten, die keine ventrikulären Arrhythmien haben und bei denen in der Vorgeschichte keine nahen Familienangehörigen mit langem QT-Intervall vorkommen, ist eine regelmäßige Beobachtung allein und die Annahme einer grundlegenden pharmakologischen Therapie ausreichend.

Für die Gefährdeten ist Prävention unerlässlich.

Da Arrhythmien meist das Ergebnis intensiver Anstrengungen sind, ist es ratsam, auf Hochleistungs- oder Kontaktsportarten zu verzichten, um zu verhindern, dass das Herz in eine Überfunktion gerät oder ein heftiges Trauma erleidet.

Im Alltag ist es wichtig, Ruhe zu bewahren. Angst und Stress wirken sich negativ auf die Herzgesundheit aus.

In einigen seltenen Situationen kann es nach intensiven Angstzuständen wie plötzlichen lauten Geräuschen zu einer langen QT-Arrhythmie kommen.

Im Allgemeinen kann die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils, bestehend aus ständiger Bewegung und einer reichhaltigen Ernährung, dazu beitragen, Herzerkrankungen vorzubeugen.

In diesem Zusammenhang wird empfohlen, täglich ausreichend Kalium einzunehmen, ein grundlegendes Ion für die Herzfunktion.

Die Prognose einer langen QT-Zeit ist unterschiedlich. Bei manchen Menschen kann sie über einen langen Zeitraum oder ein Leben lang latent bleiben, während sie sich bei anderen heftig und plötzlich entwickeln kann.

Es ist empfehlenswert, dass jeder, der ein von der Krankheit betroffenes Familienmitglied hat, sich ebenfalls routinemäßigen Untersuchungen und einem präventiven EKG unterzieht.