Aangeboren hartziekte: tricuspidalisatresie
Tricuspidalisatresie is een aangeboren hartafwijking die wordt veroorzaakt doordat de tricuspidalisklep zich niet kan ontwikkelen
Normaal gesproken keert zuurstofarm bloed via de holle aderen terug naar de rechterboezem en gaat het naar de rechterkamer, die het door de longslagaders naar de longen pompt, waar het van zuurstof wordt voorzien.
Het zuurstofrijke bloed zal dan vanuit de longen terugkeren naar het linker atrium, het linker ventrikel binnengaan en in de aorta worden gepompt om het hele lichaam te bereiken.
Bij tricuspidalisatresie daarentegen zal de klep die niet wordt gevormd, de aanwezigheid van fibreus weefsel zien dat hem sluit en de doorgang van zuurstofarm bloed van het rechter atrium naar de rechter ventrikel verhindert
De rechterventrikel is vaak klein (hypoplastisch) als gevolg van verminderde bloedstroom al in het embryonale stadium.
Bij tricuspidalisatresie, die niet levensbedreigend is, zal er een defect zijn in het septum dat de twee atria scheidt of het septum dat de ventrikels scheidt, maar meestal beide.
Dit zal leiden tot het mengen van zuurstofarm bloed met zuurstofrijk bloed.
De ductus arteriosus Botallo is een slagader die in het embryonale stadium de doorgang van bloed van de longslagaders naar de aorta mogelijk maakt, en zal de neiging hebben zich in de eerste paar uur van het leven te sluiten.
Als het open blijft, zal het de doorgang van bloed van de aorta naar de longslagaders en longen zien, waar het van zuurstof wordt voorzien.
Zo zal de baby geboren met tricuspidalisatresie bloed hebben dat niet door het hart en de longen kan stromen om zuurstof op te nemen zoals normaal; de long zal de rest van het lichaam niet van de zuurstof kunnen voorzien die het nodig heeft.
DE RADIO VAN REDDERS OVER DE HELE WERELD? IT'S RADIOEMS: BEZOEK DE STAND OP EMERGENCY EXPO
Tricuspidalisatresie treft ongeveer 5 op de 100,000 levendgeborenen, zowel mannen als vrouwen
Symptomen van tricuspidalisatresie zijn onder meer: uitputting, kortademigheid, cyanose, langzame groei.
Symptomen die al in de tweede week na de geboorte optreden en het meest voorkomen.
Andere symptomen zijn: zwelling van de onderste ledematen, opgeblazen buik, gewichtstoename door vochtretentie en onregelmatige hartslag.
Tricuspidalisatresie zal optreden tijdens de ontwikkeling van het foetale hart
Erfelijkheid of het syndroom van Down kunnen ook van invloed zijn, waardoor het risico op aangeboren hartafwijkingen toeneemt.
Kinderen met tricuspidalisatresie zullen ook ventriculair septumdefect hebben; bloed zal in dit geval door het gat in de rechter hartkamer stromen, die het naar de longen zal pompen.
Over het algemeen zijn de oorzaken van aangeboren hartafwijkingen onbekend, maar er zijn factoren die het verhoogde risico beïnvloeden, waaronder: de moeder die virale ziekten oploopt tijdens de zwangerschap, de aanwezigheid van een aangeboren hartafwijking bij een van de ouders, bepaalde medicamenteuze therapieën en de aanwezigheid van Down syndroom.
Het is van cruciaal belang om snel in te grijpen om fatale complicaties te voorkomen, waaronder:
- gebrek aan zuurstof naar weefsels, een levensbedreigende aandoening; verhoogde productie van rode bloedcellen, ter compensatie van het gebrek aan zuurstof dat wordt veroorzaakt door atresie, maar dat kan leiden tot stolselvorming, hartaanval en/of beroerte.
- Dankzij echografie is het mogelijk om atresie al voor de geboorte vast te stellen.
Na de geboorte wordt aan een hartafwijking gedacht als de baby een blauwachtige huid en ademhalingsproblemen heeft, of als er een hartgeruis te horen is.
Via het echocardiogram kan worden gecontroleerd op de afwezigheid van de tricuspidalisklep en een kleiner dan normaal rechterventrikel; het zal ook mogelijk zijn om te meten hoeveel bloed er tussen de rechter- en linkerkant van het hart stroomt.
Het zal ook mogelijk zijn om te controleren op hartafwijkingen zoals atriumseptumdefect of ventrikelseptumdefect.
Behandeling van tricuspidalisatresie vereist een operatie om ervoor te zorgen dat er voldoende bloed door het hart en de longen stroomt, zodat het lichaam van het kind de juiste hoeveelheden zuurstofrijk bloed kan ontvangen.
Er zullen uiteraard meerdere operaties worden gebruikt.
De chirurgische procedure die het meest zal worden gebruikt, is de Fontan-procedure, waarbij een pad wordt gecreëerd voor zuurstofarm bloed om goed in de longslagaders te stromen.
Wel is het mogelijk om het kind vanaf twee jaar de Fontan-procedure te laten ondergaan.
Voorafgaand aan de operatie van Fontan zullen medicijnen worden toegediend die zijn ontworpen om de bloedvaten te verwijden en de ductus arteriosus en het foramen ovale open te houden; antibiotica zullen worden gegeven vóór sommige tandheelkundige procedures om te voorkomen dat sommige bacteriën de bloedbaan binnendringen en het hart bereiken en infectieuze endocarditis veroorzaken.
Atriale septostomie zal ook worden gebruikt om de opening tussen de hartboezems te creëren of te vergroten, zodat bloed van het rechter atrium naar het linker atrium kan stromen.
Bij shunting wordt er vanaf de aorta gedurende de eerste 4 tot 8 levensweken een bypass aangelegd.
Bij de ingreep van Glenn daarentegen, die rond de leeftijd van 6 maanden wordt uitgevoerd, wordt een verbinding gemaakt van de grote aders die het bloed naar het hart terugvoeren naar de longslagader; deze procedure vermindert de werklast van de linker ventrikel door het risico op schade te verminderen.
Voor kinderen die de Fontan-procedure hebben ondergaan, zijn de resultaten veelbelovend; er kunnen echter in de loop van de tijd complicaties optreden waarvoor tussenkomst bij verdere procedures nodig is.
KINDERGEZONDHEID: LEES MEER OVER MEDICHILD DOOR EEN BEZOEK AAN DE STAND OP EMERGENCY EXPO
Lees ook
Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android
Blauwachtige kleur van de babyhuid: kan tricuspidalisatresie zijn
Supraventriculaire tachycardie: definitie, diagnose, behandeling en prognose
Neonatale/pediatrische endotracheale afzuiging: algemene kenmerken van de procedure
Ventriculair aneurysma: hoe herken je het?
Boezemfibrilleren: classificatie, symptomen, oorzaken en behandeling
EMS: pediatrische SVT (supraventriculaire tachycardie) versus sinustachycardie
Atrioventriculair (AV) blok: de verschillende soorten en patiëntbeheer
Pathologieën van de linker hartkamer: gedilateerde cardiomyopathie
Een geslaagde reanimatie bespaart een patiënt met refractair ventrikelfibrilleren
Atriale fibrillatie: symptomen om op te letten
Boezemfibrilleren: oorzaken, symptomen en behandeling
Verschil tussen spontane, elektrische en farmacologische cardioversie
'D' voor doden, 'C' voor cardioversie! – Defibrillatie en fibrillatie bij pediatrische patiënten
Ontstekingen van het hart: wat zijn de oorzaken van pericarditis?
Weten dat trombose ingrijpt op het bloedstolsel
Patiëntprocedures: wat is externe elektrische cardioversie?
Het personeelsbestand van EMS vergroten, leken trainen in het gebruik van AED
Hartaanval: kenmerken, oorzaken en behandeling van een hartinfarct
Veranderde hartslag: hartkloppingen
Hart: wat is een hartaanval en hoe grijpen we in?
Heeft u hartkloppingen? Dit is wat ze zijn en wat ze aangeven
Hartkloppingen: wat veroorzaakt ze en wat te doen?
Hartstilstand: wat het is, wat de symptomen zijn en hoe te interveniëren
Elektrocardiogram (ECG): waar het voor is, wanneer het nodig is
Wat zijn de risico's van het WPW-syndroom (Wolff-Parkinson-White)?
Hartfalen: symptomen en mogelijke behandelingen
Wat is hartfalen en hoe kan het worden herkend?
Ontstekingen van het hart: myocarditis, infectieuze endocarditis en pericarditis
Snel de oorzaak van een beroerte vinden – en behandelen – kan meer voorkomen: nieuwe richtlijnen
Atriale fibrillatie: symptomen om op te letten
Wolff-Parkinson-White-syndroom: wat het is en hoe het te behandelen?
Wat is Takotsubo-cardiomyopathie (gebroken-hartsyndroom)?
Hartziekte: wat is cardiomyopathie?
Ontstekingen van het hart: myocarditis, infectieuze endocarditis en pericarditis
Hartgeruis: wat het is en wanneer u zich zorgen moet maken?
Het gebroken hartsyndroom neemt toe: we kennen Takotsubo-cardiomyopathie
Hartaanval, wat informatie voor burgers: wat is het verschil met hartstilstand?
Hartaanval, voorspelling en preventie dankzij netvliesvaten en kunstmatige intelligentie
Volledig dynamisch elektrocardiogram volgens Holter: wat is het?
Diepgaande analyse van het hart: cardiale magnetische resonantiebeeldvorming (CARDIO – MRI)
Hartkloppingen: wat ze zijn, wat zijn de symptomen en welke pathologieën ze kunnen aangeven
Hartastma: wat het is en waar het een symptoom van is
Hartritmeherstelprocedures: elektrische cardioversie
Abnormale elektrische activiteit van het hart: ventriculaire fibrillatie
Gastro-cardiaal syndroom (of Roemheld-syndroom): symptomen, diagnose en behandeling
Hartritmestoornissen: boezemfibrilleren