Wat zijn aangeboren hartafwijkingen

By Cristiano Antonino On Juni 30, 2023

Aangeboren hartaandoening: met de term aangeboren duiden we op iets dat al bij de geboorte bestaat

Met een aangeboren hartaandoening bedoelen we dus een verandering in de structuur of functie van het hart die aanwezig is bij de geboorte en de eerste symptomen vertoont in een vroeg stadium, bij de conceptie en in de embryo-foetale fase.

Het kan echter ook 'laat' ontdekt worden; hetzij tijdens de kindertijd, adolescentie of in sommige gevallen zelfs volwassenheid.

Een aangeboren hartafwijking ontstaat wanneer het hart en de nabijgelegen bloedvaten zich voor de geboorte niet goed hebben ontwikkeld; meestal vormt het hart zich tussen vier en tien weken zwangerschap.

Aangeboren hartafwijkingen behoren tot de meest voorkomende misvormingen; ze hebben een incidentie van acht gevallen per 1,000 levendgeborenen; in Italië worden ongeveer 4,000 baby's geboren met een aangeboren hartaandoening.

Studies hebben aangetoond dat als moeders een aangeboren afwijking hebben, de incidentie dat hun kinderen er ook een hebben hoger is.

Hartmisvormingen kunnen van verschillende typen zijn, variërend van afwijkingen die slechts een deel van het hart aantasten tot uiterst complexe afwijkingen die worden gekenmerkt door ernstige veranderingen in de hartstructuur.

Afhankelijk van de ernst van de hartaandoening zullen er verschillende gevolgen zijn voor de gezondheid: sommige vormen van hartaandoening veroorzaken geen gezondheidsproblemen en laten een normaal leven toe, terwijl andere vormen van hartaandoening onverenigbaar zijn met het leven.

Aangeboren hartafwijkingen zijn daarom noch onverenigbaar met het leven, noch een ernstige ziekte

Sommige aangeboren afwijkingen zijn zo ernstig dat ze zonder onmiddellijk medisch en chirurgisch ingrijpen binnen enkele dagen kunnen leiden tot de dood van de pasgeborene.

We kunnen aangeboren hartafwijkingen indelen in: mild, matig en ernstig.

De milde vormen gaan gepaard met afwezigheid van symptomen en verdwijnen in de meeste gevallen spontaan; de diagnose kan worden gesteld in de neonatale-pediatrische leeftijd of op volwassen leeftijd, in welk geval we een hogere frequentie van dit type hartziekte hebben.

De matige vormen zijn die waarbij een niet-intensieve cardiologische behandeling bij de geboorte betrokken is, of die na de eerste levensmaanden kunnen worden gediagnosticeerd.

De incidentie is vrij laag, 3 per duizend levendgeborenen.

Ernstige vormen van aangeboren hartafwijkingen zijn aanwezig vanaf de geboorte of in de eerste levensmaanden

Ernstige vormen, die op hun beurt kunnen worden onderverdeeld in cyanotische vormen, die de huid een blauwe tint geven, en niet-cyanotische vormen.

De incidentie is ongeveer 2.5 tot 3 per duizend levendgeborenen.

Ze zijn het gevolg van een shunt die zuurstofarm bloed rechtstreeks, zonder het door de longen te leiden, naar de grote arteriële circulatie (aorta) leidt, die meestal rijk is aan zuurstof.

Bij deze hartaandoening zijn de posities van de aorta en de longslagader omgekeerd.

Er zijn onder de verschillende aangeboren hartafwijkingen vormen die vaker voorkomen dan andere.

Tot de meest voorkomende vormen behoren: het interventriculaire defect, dat verantwoordelijk is voor 28-32% van alle aangeboren hartaandoeningen, het interatriale defect, ongeveer 9%, de Botallo's ductus pervio en aorta coarctatie, ongeveer 8%, Tetralogie van Fallot, ongeveer 6 %, volledige transpositie van de grote slagaders, ongeveer 5%.

Afhankelijk van de grootte kan het interventriculaire defect worden ingedeeld in ernstige, matige of milde vormen; het is de meest voorkomende hartafwijking en treft in feite ongeveer 30% van alle patiënten met een aangeboren hartaandoening; 85% van de gevallen zijn milde vormen die de neiging hebben om spontaan te sluiten in het eerste levensjaar.

Interatriaal defect en patent foramen ovale komen vrij vaak voor en behoren tot de milde vormen van aangeboren hartafwijkingen; ze kunnen vanaf de geboorte aanwezig zijn, maar worden vaak pas op volwassen leeftijd gerealiseerd.

Het interatriale defect wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een gat in de spierwand die de boezems scheidt, de bovenste holtes van het hart, waar gewoonlijk bloed van het rechter naar het linker atrium stroomt.

Het is een defect dat geen ongemak veroorzaakt bij kinderen, maar de aanwezigheid van symptomen op volwassen leeftijd ziet, zoals kortademigheid, vermoeidheid, veranderingen in het normale hartritme, enz.

De femorale ovale pervio is een doorgang die de twee boezems abnormaal verbindt en aanhoudt wanneer er geen fusie is van de twee septa van het hart, wat onmiddellijk na de geboorte optreedt.

Door deze passage stroomt het bloed van het rechter naar het linker atrium.

Het dijbeen ovale pervio 'treft' ongeveer 15 miljoen Italianen, we zouden kunnen zeggen dat het een kwart van de bevolking is.

Het wordt een gezondheidsrisico wanneer het bloed dat van het rechter naar het linker atrium stroomt, bloedstolsels bevat die, als ze de benen bereiken, de bloedstroom in kleine slagaders kunnen blokkeren.

De diagnose van aangeboren hartafwijkingen is gebaseerd op klinische, radiografische en echocardiografische tests

Dankzij echocardiografie, een niet-invasieve diagnostische methode, is de kans op het diagnosticeren van aangeboren hartafwijkingen, zelfs tijdens het intra-uteriene leven, toegenomen.

Verworven hartziekte omvat alle ziekten die zich na de geboorte ontwikkelen bij een gezond geboren kind.

Ze kunnen zich manifesteren als een ziekte die rechtstreeks het hart en zijn delen aantast (endocardium, myocardium, pericardium, kransslagaders) of als hartziekte veroorzaakt door ziekten van andere organen die met het hart verbonden zijn, zoals de longen.

Ernstige vormen, zowel cyanotisch als niet-cyanotisch, worden gediagnosticeerd bij de geboorte of zelfs tijdens het leven van de foetus met behulp van ultrasone methoden.

Matige vormen worden over het algemeen na de eerste levensmaanden door de cardioloog gediagnosticeerd; milde vormen, die tot de volwassenheid asymptomatisch kunnen blijven, worden gediagnosticeerd nadat de eerste symptomen verschijnen en het is belangrijk om cardiografische tests uit te voeren; het kan gebeuren dat de afwijking nogal incidenteel wordt benadrukt, bijvoorbeeld met een eenvoudig echocardiogram.